兄弟俩的漏斗胸：是遗传的结果吗 扁平胸、漏斗胸与气胸

　　兄弟俩的漏斗胸：是遗传的结果吗

　　一个朋友告诉我说：“我有两个儿子，他们两个都有漏斗胸。但我的家族中从来没有过这样的情况。我听说漏斗胸很多都是遗传性的。他们兄弟两个都出现这样的畸形，我觉得很可能就是遗传性的情况。但为什么只在他俩身上出现而其他家人没有呢？”

　　关于漏斗胸发病的问题，由于机制复杂，但目前为止并没有一个准确的说法，所以不能肯定一定是由遗传因素引起的。这个朋友的两个儿子同时出现这样的情况而其他亲属没有，发病的机制可能有如下几种可能。

　　其一，遗传病不一定仅仅出现在父亲家族中，尚可能出现在母亲家族中。这个朋友自己家没有这样的情况，但是不是在其夫人家族中有这样的情况呢？这需要进一步证实。

　　其二，有的遗传病不一定在每一代中显现，其出现的几率会相当复杂。这朋友所说的家族，也许只是有限的几个家庭成员罢了，所以其说法的可信性值得质疑。

　　其三，对漏斗胸这种疾病的诊断可能存在问题。漏斗胸毕竟是一种疾病，作为没有医学知识的这个朋友来说，对这个疾病的诊断可能并不清楚。那么即使其家族中有这样的情况，也会因为大家知识的欠乏而不能及时发现，结果便造成了家族中其他人没有畸形的假象。

　　其四，两个孩子均出现这样的情况，也可能来自某些非遗传的因素，比如环境、特定生活习惯等因素，如果这样的因素持续对其夫人造成影响的话，也可能使两个孩子均出现畸形。

　　总之，漏斗胸是一种非常特殊的疾病，其发生机制复杂。要想将其发病彻底研究清楚，尚有很长的路要走。

　　扁平胸、漏斗胸与气胸

　　对于没有专业知识的人来讲，扁平胸、漏斗胸与气胸似乎是相同性质的疾病，以为都是胸廓的畸形。实际上并非如此。扁平胸与漏斗胸是胸廓的畸形，而气胸则是胸膜腔内进入气体后形成的一种病症。气胸可以发生在形态正常的胸廓，也可以发生在扁平胸甚至漏斗胸的胸廓内，因此气胸与前两种畸形是完全不同的概念。

　　然而，为什么要将这三个概念放在一起讨论呢？原因是这三种疾病有一定的内在联系。先说扁平胸与气胸的联系。在临床上，经常有气胸病人急诊入院。这些病人有个共同的特点，以年轻男子居多，身材高瘦，胸廓扁平。从这些特点可以看出，这是一种典型的扁平胸的外形特点。实际上确实如此。扁平胸与气胸确实存在很大的关联。

　　气胸的发病多为肺尖部一种被称为“肺大泡”的结构破裂所致。“肺大泡”通过小的支气管与大气道相连，破裂后使气体进入本没有气体的胸膜腔，气体压迫正常的肺组织导致外界气体没有办法进入肺而出现严重的呼吸困难，所以气胸的根源在于“肺大泡”的存在。

　　关于“肺大泡”的发病，到目前为止并没有确切的说法，胸廓正常的人也会有“肺大泡”的存在，这说明在发病机理上并不一定与扁平胸存在绝对的因果关系。但是，临床观察的结果发现，绝大多数气胸患者确实存在有扁平胸，这又揭示了二者之间必然的联系。

　　那么为什么扁平胸的患者容易存在“肺大泡”进而易发气胸呢？这可能与胸廓和肺发育的异常有关。有人认为是发育的不协调，至于到底是怎样的不协调到目前为止没有确切的说法。但可以肯定的是，二者之间是有一定内在联系的。

　　漏斗胸与扁平胸的区别主要在于病变范围的不同，前者是局限性凹陷，而后者则是整个前胸壁的凹陷或者低平。至于是否存在除此之外的其他差别，也是需要进一步研究的内容。不过在临床中发现，二者经常合并存在于同一个患者身上。这大概就是很多人会误以为漏斗胸也经常会出现气胸的缘故吧。实际上单纯的漏斗胸是很少有气胸发生的。只有当合并一定程度的扁平胸的时候，才可能有气胸的存在。这似乎进一步揭示了扁平胸与气胸的关系。

　　今天一个患者过来就诊，是典型的扁平胸。他告诉我说，已经发生了四次气胸，每一次都仅做了保守治疗，没有做根治手术。我检查了他的胸部，非常扁平，胸壁上有六个引流气体留下的伤痕。他问我是不是需要手术，手术之后会不会再发生气胸。面对这样的问题，我只能告诉他，很不确定。

　　对于单纯的扁平胸来说，如果畸形程度严重，患者有症状，或者感觉极不美观的话，可以考虑手术。但任何一个医生都没有办法保证扁平胸的患者是不是有“肺大泡”存在，是不是需要在做扁平胸手术的时候必须进入胸腔将肺尖部的组织结扎住。这便很可能留下隐患，也就是说，即使扁平胸治好了，依然有可能发生气胸。而一旦气胸真的发作了，保守治疗很难起作用。即使暂时愈合也难免后期再次复发。所以最好的办法就是做开胸手术。当然，如今的气胸手术都可以在胸腔镜下通过微创的方法完成，但对于患者来说，毕竟又是一次手术，因此无疑也是一次额外的磨难。

　　由此可以看出，要想避免类似的悲剧发生的话，在做扁平胸手术的时候可以通过矫形的切口顺便对肺尖部进行探查继而常规结扎，这种操作没有任何难度，也不会带了明显的创伤，但可以保证术后不再为气胸的发生而提心吊胆。

　　不过，临床中真正的难题是，并不是所有的扁平胸患者愿意接受手术。这主要是因为不了解气胸真正的危害，或者存在一种侥幸的心理，以为那种倒霉的事情绝对不可能在自己身上发生。此外，尚存在另外的一种侥幸心理，那便是误以为通过体育锻炼或者增加体重便可以使畸形得以纠正。这些做法实际上都是非常糊涂的。

　　另外还有一种情况会使得医生难以做出决定，那便是以气胸急诊入院的扁平胸患者。对于这样的患者，多数医生会仅仅处理气胸而不治疗扁平胸。这主要有两方面的考虑：其一，患者自己“不想把事情搞大”，他们会以为气胸只是个小毛病，不需要大动干戈地做太大的手术；其二，很多医生不会做扁平胸手术。由于这两个因素的制约，几乎所有的扁平胸患者在气胸治愈后便出院了。很少听说有人会同时接受扁平胸的矫治手术。

　　关于扁平胸的矫治术，到目前为止并没有太多的报道。目前报道最多的是合并漏斗胸存在时使用的NUSS手术。有作者以为漏斗胸合并扁平胸非常适合NUSS手术，而真正操作过的医生能体会到，其最终的效果并不一定满意，最主要的原因就是面积较广的扁平胸的存在。

　　那么如何才能更有效地消除扁平胸的畸形呢？仅从病变的范围来讲，注定是一个比单纯漏斗胸大的工程。要想获得满意的效果，至少要比NUSS手术的工程要大得多。这可能正是很多医生不敢进行尝试的原因。

　　在早期的工作中，我们曾使用NUSS手术对扁平胸进行矫治，而虽然经过多方面的设计，效果总是不尽人意。后来我们设计了另外一种独特的手术方式，使矫形的效果明显提高。目前我们已经积累了大批病人的手术经验，最后的效果明显优于传统的NUSS手术。

　　在这种手术中，我们主要采取了“局部矫治”的手术理念，使大范围大面积的畸形化解为诸多局限的小畸形。这使得矫形效果非常精确。此外，我们还常规进入胸腔将肺尖部组织结扎。这些操作全部在胸腔镜下完成，因此并没有带来更多的损伤。通过这样的处理，不但胸廓的畸形得到矫治，手术后患者没有一例出现过气胸。这进一步说明了这种手术方式的价值。

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