巨大的钙化的恶性胸腺瘤 巨大胸腺瘤质子治疗

　　巨大的钙化的恶性胸腺瘤

　　患儿，10岁，女孩。因左膝盖疼痛和明显的左胫骨近端内侧骨性病变就诊。在做病检时发现肺通气压升高，巨大的钙化的恶性胸腺瘤同时左肺呼吸音降低。于是进行肺部透视，结果显示整个左胸部饱满， 胸部CT显示一个9cm×14.3-cm×18.5-cm大小的混合软组织钙化肿块占据左侧胸部导致纵膈向右侧移位。之后医生通过介入穿刺进行活检，通过取样活检诊断为B1型胸腺瘤。于是为患者施行开胸手术，术中从患者体内取出一个21 × 17.5 × 8 cm大小的钙化肿块，同时另外取出1个6 ×5 × 4 cm大小的软组织成分的肿块。术后11天患儿顺利出院，病理显示B1型胸腺瘤。

　　点评：B1型胸腺瘤是一种胸腺上皮细胞性肿瘤，组织学表现与正常胸腺难以区分，主要由类似胸腺皮质上皮细胞组成。B1型胸腺瘤是一种在成人相当罕见的肿瘤(平均年龄41～47岁)，性别上没有显著差异，在所有胸腺瘤中占6％～7％，发生于前上纵隔，但颈部、胸膜和肺等罕见部位也有报道。其通常得到诊断是由于伴有诸如重症肌无力(在所有病例中占18％～56％)的自身免疫性疾病，可出现局部症状，如咳嗽、呼吸困难和疼痛。罕见伴随的综合征有低丙种球蛋白血症和纯红细胞发育不全。胸腺瘤可通过X线、CT或MRI影像学检查而发现，表现为纵隔区域增大或肿块。

　　巨大胸腺瘤质子治疗

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞一种低度恶性肿瘤。它是前纵隔最常见的肿瘤，手术完全切除是最有效的治疗方式，即使是局部晚期的患者，但不包括无法完全切除的肿瘤或肿瘤出现胸腔外扩散。完整切除后患者预后良好，5年和10年存活率超过94.7和85.7％。

　　胸腺瘤会压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者  男，31岁，胸腺瘤B1型Ⅲ。

　　主诉：颈部肿胀感3月余，加重半月余。

　　现病史：患者3月前无明显诱因颈部肿胀感，呈阵发性，持续几秒钟。半月前肿胀感加重，呈持续性。无明显头晕、头痛。彩超检查左颈静脉扩张。CT检查发现纵隔占位。经中国人民解放军总医院行MR检查后行纵隔肿物穿刺，证实为胸腺瘤(B1型可能性大）

　　PET检查：胸腺瘤左侧胸膜转移，脾大，全身骨骼未见放射性摄取。

　　病理：胸腺瘤B1型Ⅲ期。

　　质子治疗剂量：胸腺瘤病灶DT 66CGE/33f。

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