AB型胸腺瘤 胸腺瘤 TNM 分期概览

　　AB型胸腺瘤

　　【定义】

　　AB型胸腺瘤是一种既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。

　　【同义词】

　　混合性胸腺瘤（即髓质和皮质混合）。

　　【流行病学】

　　AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%，平均发病年龄为55岁。

　　【临床特点】

　　15%的AB型胸腺瘤伴有重症肌无力，也可出现幼稚红细胞。

　　【肉眼外观】

　　大多数AB型胸腺瘤分为Masaoka I期。肿瘤通常有包膜，切面可见白色纤维条索将肿瘤分隔成结节状。

　　【组织病理学】

　　肿瘤具有两种不同比例的成分，它们可能分界清楚也可能分界不清。A型区域可能很少而且容易与富于细胞的纤维隔混淆。如果是相互混合，A型区域可由长梭形的纤维母细胞样细胞组成。A区显示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型区域由小的多边形细胞组成，这些细胞具有小而淡染的圆形、卵圆形或梭形的核，但是没有明显的核仁，这和其它B型胸腺瘤不同。B型区域含有数量不等的淋巴细胞，但常少于B1型胸腺瘤。髓质分化少见而且不存在胸腺小体。

　　【免疫组化】

　　上皮样细胞：

　　肿瘤有两种表型分类：

　　1、IRF4+/CD138+，B细胞抗原阴性。

　　2、IRF4+/CD138-，B细胞抗原阳性。

　　【鉴别诊断】

　　脓胸相关性DLBCL通常表现为胸膜肿块，细胞表现为CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+，可呈EBV+但是HHV8-。

　　【预后】

　　平均生存时间少于六个月。

　　胸腺瘤 TNM 分期概览

　　胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，约占成人所有纵隔肿瘤的 20%～40%，它起源于胸腺上皮，但不包括起源于生殖细胞、淋巴细胞、神经内分泌细胞及脂肪组织的肿瘤。

　　历史分期

　　1999 年 WHO 制订了一种胸腺上皮肿瘤分类法。它采用了 Muller-Hemelink 分类法，并根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类，将胸腺瘤分为 A、AB、B1、B2、B3 和 C 型。C 型即胸腺癌，其细胞异形性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。

　　目前，胸腺瘤分期并没有官方的、统一的分期标准，过去提出过至少有 15 种不同分期方法，这些分期方法都是基于小数据通过经验总结出，其中 MASAOKA 分期系统是当今应用最广泛的分期标准。

　　为了促进对于胸腺瘤的研究，国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ITMIG）和国际癌症研究协会（IASLC）为了建立以证据为基础的第 8 版胸腺瘤 TNM 分期，组建了全球共 105 个研究机构的 10808 例患者的全球数据库，其研究成果发表在了 2014 年 9 月份的 JTO 杂志上。

　　该研究为全球性回顾性研究，以总生存率和复发率为主要研究终点，使用 Kaplan-Meier 生存曲线及 COX 回归模型分析患者的总生存期及复发率。根据这些数据研究者基于肿瘤大小，淋巴结和转移成立了新的分期系统。

　　T 分期

　　该分期系统表明 T 分期具有重大意义，因为淋巴结及远处转移较为少见，根据肿瘤的浸润深度分为纵隔脂肪（T1a），纵隔胸膜（T1b），心包（T2）和其他邻近器官（T3 包括肺组织、无名静脉、上腔静脉、胸壁、膈神经、肺门、肺静脉，T4 包括主动脉、肺动脉、心肌、气管、食管）。

　　N 分期

　　淋巴结受累在胸腺癌常见但在胸腺瘤中相对少见。尽管病例数较多，可用于淋巴结及远处转移统计的例数仍然不多，未发现统计学显著差异。淋巴结被分为 2 组，根据其与胸腺距离关系分为（N1 胸腺前 / 周围，N2 胸内 / 颈部）。

　　M 分期

　　M 的描述被分为 3 期，没有远处扩散（M0）、胸膜和心包结节（M1a）和远处转移包括肺内转移（M1b）。I 期, II 期，IIIa 期和 IIIb 期主要根据 T 分期（肿瘤浸润程度）来进行分期，而 IVa 和 IVb 期主要根据有无淋巴结转移或（和）远处转移来进行分期。

　　新版分期评价

　　该数据库收集的主要为早期 R0 手术切除病例，有很多未手术的晚期病例因为发病率低而未收录库中。且对于胸腺瘤的组织学异质性，将来需要建立一个包括胸腺癌和胸腺类癌在内的所有胸腺恶性肿瘤的统一分期系统。

　　这不仅需要大样本量还需要严谨的统计学家参与。将来需要分析不同切除状态患者的预后和复发模式，不仅是接受 R0 切除的患者。

　　此外，纵隔胸膜侵犯（T1b 期），T4 侵犯到主动脉或心肌，是否真的得到了病理证实？能否准确界定淋巴结状态，当前大多数外科医生在切除胸腺时一般不会进行系统淋巴结清扫。对于胸腺肿瘤怎么样才算是完整淋巴结清扫？

　　因此将来需要建立前瞻性数据库，并着眼于胸腺瘤的组织异质性，才能更好地指导胸腺瘤的临床实践和临床研究。

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