警惕肌无力、小心胸腺瘤 胸腺瘤切除 vs 全胸腺＋胸腺瘤切除

　　您平常生活中有感到眼部或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重吗？随着时间发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻的“晨轻暮重”现象吗？这是重症肌无力的表现！请警惕胸腺瘤的发生。

　　重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

　　胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。症状迁延时久，部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。

　　胸腺瘤常具有特异性表现是合并多种副瘤综合征，如重症肌无力(最常见)、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。长期以来人们发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

　　目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如溴吡斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

　　治疗原则

　　胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，大部分患者术后仍需要口服药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。

　　胸腺瘤无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生，一旦出现则应该积极治疗，防止疾病进一步发展。

　　无重症肌无力的胸腺瘤患者其最佳手术方案目前仍不清楚。鉴于此，来自日本的Nakagawa教授开展了一项研究，目的是探讨无重症肌无力的Ⅰ期T1N0M0（根据第八版TNM分期）胸腺瘤患者单纯胸腺瘤切除vs胸腺＋胸腺瘤切除其远期疗效是否相似，研究结果发表在近期的AnnThoracSurg杂志上。

　　该研究纳入32个参加日本胸腺研究协会（JART）的机构中的2835例胸腺上皮源性肿瘤患者。共有1286例I期胸腺瘤接受手术切除：接受单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除术（N＝289）或胸腺瘤＋全胸腺切除（N＝997）。比较两组患者的手术和肿瘤学结果。

　　该研究发现，接受单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除组vs胸腺瘤＋全胸腺切除组患者年龄较大（61.1vs57.0），肿瘤较小（4.77vs5.99cm）。组织学亚型分布存在显著差异。倾向性匹配分析后两组患者均为276例。胸腺瘤＋全胸腺切除组vs单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除术组患者术后并发症更常见（8.3％vs4.3％）。5年总生存率分别为97.3％和96.9％。接受单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除组vs胸腺瘤＋全胸腺切除组患者局部复发率较高（2.2％vs0.4％）。

　　小编寄语：无重症肌无力的Ⅰ期T1N0M0患者单纯接受胸腺瘤＋部分胸腺切除其术后并发症和预后是可接受的。但是我们需要进一步研究以评估其长期结果。

　　该研究选择无重症肌无力的T1期胸腺瘤患者（肿瘤局限于胸腺和前纵隔脂肪，无论是否浸润包膜，包括浸润纵膈胸膜）比较对于早期的这部分患者是否单纯手术切除肿瘤就可使患者获益，当然研究结果令人鼓舞，我们可以看到单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除组vs胸腺瘤＋全胸腺切除组患者的5年生产率均为97%，但是单纯胸腺瘤＋部分胸腺切除组患者的术后局部复发率较高，然而并发症较少。

　　所以，如何去权衡利弊选择单纯胸腺瘤是我们外科医生需要考虑的一个问题，当然胸腺瘤患者的本身远期预后较好，所以小编认为需要等待更长的随访时间予以证实，但不管怎么样改研究给我们临床极大的提示。同时，我们看到该研究包含了胸腺瘤WHO组织学分型的各个类型（A，B，AB，B1，B2和B3），所以也有必要进一步细化。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨：让每一个人更健康。