胸腺瘤隐匿的杀手 重症肌无力合并胸腺瘤外科手术治疗概述

　　胸腺瘤是来源于胸腺上皮的肿瘤，约占前纵隔肿瘤的50%，常伴随很多自身免疫异常。因为临床表现无明显特异性，易被忽视。

　　胸腺瘤具体有哪些症状呢？心胸外科陆辉辉主任介绍：

　　临床表现

　　20%～40%胸腺瘤在发现时没有症状，仅在查体时偶然发现。

　　1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状，包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染，上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。

　　30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力，但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。

　　重症肌无力在女性患者更常见，表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。

　　胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻，但常需要数月时间。

　　少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。

　　以往分型

　　以往按胸腺瘤的细胞病理学结构将其分为三型：

　　1.上皮细胞型；2.淋巴细胞型，淋巴细胞为主；3.混合型，兼有以上两种细胞。

　　世界卫生组织（WHO）分类新标准

　　为更好地反映胸腺瘤的性质，1999年世界卫生组织（WHO）提出胸腺瘤的新的分类标准，主要由髓质向皮质依次分为下述类型：

　　1、A型：髓质上皮瘤，细胞呈棱形或圆形。

　　2、AB型：肿瘤兼具A型及B型两方面特点，为上皮细胞、淋巴细胞混合型细胞瘤。

　　3、B型：上皮瘤，细胞核卵圆形，细胞质色淡，呈皮质样或树突状。根据上皮细胞与淋巴细胞的比例及肿瘤细胞的异形性进一步分为：B1型，皮质为主型胸腺瘤；B2型，皮质型胸腺瘤；B3型，高分化型胸腺瘤。

　　4、C型：来源于胸腺外组织的恶性肿瘤，如鳞状细胞瘤。

　　上述WHO分类方法能较好地反映肿瘤在胸腺内部所在的层次部位，同时提示肿瘤的性质（越偏向皮质恶性程度越高）并提示预后。

　　其中B型胸腺瘤容易伴发重症肌无力，尤其以B2型肿瘤浸润性强，预后差。

　　无论是侵袭性还是非侵袭性胸腺瘤，约10%～45%合并重症肌无力症状和体征，为该病最常见的临床表现，部分患者也可因巨大的肿瘤瘤体而产生呼吸道压迫症状。

　　治疗方法

　　治疗原则

　　胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状，延长患者存活时间。

　　预防措施

　　本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生，一旦出现则应该积极治疗，防止疾病进一步发展。

　　重症肌无力（简称MG）是一种神经与肌肉间指令信号传递障碍的自身免疫性疾病。而在众多的重症肌无力患者当中，80%~90%存在胸腺异常，其中15%～20%的人有胸腺肿瘤。胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。

　　肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体。但是，一旦并发即有可能引发呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

　　胸腺瘤特大多表现是合并某些综合征，如重症肌无力（MG）等为主要合并综合症，重症肌无力合并胸腺瘤手术治疗是解决患者病情最有效的方法。

　　有研究指出，MG合并胸腺瘤者发生危象的可能性是无胸腺瘤者的1.3倍，MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是术后发生危象的高危人群。由此，研究者得出结论MG合并胸腺瘤的病人术后危象的发生率明显增加，MGⅡ型及以上型术后更容易发生危象，危象的发生与胸腺瘤的病理分期无相关性。

　　Osserman根据发病年龄、肌无力受累程度、范围和病情严重性，将成年重症肌无力分为五型：

　　I型：单纯眼肌型，局限于单纯的眼肌麻痹。

　　IIa型：轻度全身肌无力，有颅神经（眼外肌），肢体和躯干肌无力，但不影响呼吸肌，无明显延髓肌症状，这组病人抗胆碱酯酶药物反应良好，死亡率低。IIb型：有明显的脸下垂、复视、构音和吞咽困难及颈肌、四肢肌无力，部分病人的躯干肌和四肢肌力尚好，这组病人抗胆碱酯酶药物常不敏感，易发生肌无力危象，死亡率亦相对较高，应予重视。

　　III型：急性进展型，常为突然发病，并在６个月内迅速进展，早期出现呼吸肌受累，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，抗胆碱酯酶药物反应差，极易发生肌无力危象和很高的死亡率。常伴发胸腺瘤。为临床重点处理对象。

　　IV型：晚发型全身无力。常在I、IIa型数年之后加重症状，出现较明显的全身肌无力，多伴发胸腺瘤。

　　MG可累及全身肌肉，导致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌无力。眼肌型通常被认为是MG的“早期阶段”，药物治疗大都有效，但随着病情的发展，部分药物疗效不佳的患者会发展成为全身型。因此，MG病人应尽早手术治疗。

　　目前认为，胸腺切除治疗重症肌无力有效率可达7%以上。手术切除，一方面切除了引起全身免疫反应的腺组织，另一方面又可能阻止病情进展，同时使外周淋巴组织中的致敏T淋巴细胞数量相对减少，因而能获得较好的疗效，故应持积极的态度。

　　对于儿童患者应尽可能保守，到青春期后再考虑手术，16～39岁为最佳的手术年龄组。60岁以上的老年患者，因胸腺组织基本萎缩，参与免疫调节的程度明显降低，手术难以取得较好疗效，一般不主张手术治疗。

　　MG合并胸腺瘤术后大多病情不平稳，危象的发生率远较未合并胸腺瘤者为高。肺部感染常是导致病情波动和危象发生的重要原因，所以手术前后应积极防治。

　　预防感染忌用氨基糖苷类抗生素，该类药减少神经肌肉接头部乙酰胆碱含量，加重肌无力症状。抗胆碱酯酶药物用量不足可出现肌无力危象；用药过量又导致胆碱能危象。所以，术前应合理使用抗胆碱酯酶药物，以能控制病人症状的剂量为宜。

　　目前主流的观点认为手术切口以前正中胸骨纵形切开入路为好。但是随着腔镜外科的发展微创手术治疗MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在肿瘤切除后，病人仍有MG表现，所以在切除胸腺瘤的同时是否应扩大清扫前纵隔内脂肪组织存有异议。

　　胸腺肿瘤无论良恶性都有复发的可能，所以均应按恶性处理，且前纵隔脂肪组织中可存在异位胸腺，因此切口选择：（1）术野显露满意，便于切除肿瘤的基础上同时切除无瘤胸腺及清扫前纵隔区域的脂肪组织；（2）符合肿瘤根治性原则；（3）不经胸膜腔，对呼吸功能影响小。对于浸润型胸腺瘤，其浸润范围广，尤其在大血管受侵的情况下，术中技术上的处理较为困难，处置不当可引起大出血或邻近器官的误伤，肿瘤切除不够彻底则影响手术疗效。

　　目前认为手术疗效女性优于男性、MG合并胸腺瘤手术的远期疗效更优于未合并胸腺瘤者，因为有重症肌无力症状可早期发现胸腺瘤。

　　总之，胸腺切除是治疗重症肌无力的有效手段，一旦MG诊断成立应尽快进行手术治疗，以获得满意的疗效。

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