胸腺瘤的分类 胸腺瘤-B细胞减少-支扩-Good综合征

　　A型和B型胸腺瘤是呈胸腺样（器官样）分化的上皮性肿瘤。肿瘤内存在数量不等的非肿瘤性淋巴细胞。肿瘤可以发生于任何年龄，高峰为55-65岁，20岁以前发生的病例十分罕见。可与MEN1综合征有关。

　　【细胞遗传学异常】

　　各种WHO定义的胸腺瘤组织学类型，包括富于淋巴细胞的AB型和B型，表现不同遗传学变异谱。

　　一些少淋巴细胞的B3型胸腺瘤在遗传学上与富于淋巴细胞的B2型胸腺瘤密切相关，是由遗传学异常获得引起。

　　仅WHOA型胸腺瘤表现同源遗传学异常的特点，主要包括6号染色体的异常，而其它类型胸腺瘤表现为异质性异常。6q25杂合性缺失在胸腺瘤发生中普遍存在。

　　肿瘤转移与8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要关联。

　　一些A型和AB型胸腺瘤与B或C型胸腺瘤具有相似的遗传学变异谱系，但是保持它们本身独特的形态学特征与良性行为表现。

　　【免疫组化】

　　在B型胸腺瘤中，T-淋巴细胞是不成熟的，可以通过CD1a与CD99阳性证实。CD79a阳性亦较常见。类固醇受体如雌激素受体ER-α和孕激素受体PR-β已在胸腺瘤上皮细胞中证实阳性表达。

　　从A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表现ER-α和PR-β的免疫反应性递减。

　　【生存率】

　　组织学类型与分期相关，但也是Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤独立的生存预测因素。

　　除了胸腺瘤（A型和B型）与胸腺癌（C型）之外，小规模研究也许不能证实其它类型胸腺瘤的生存差异。

　　老年男性患者，主诉：间断咳嗽咳痰9年，加重伴发热13天。

　　现病史：患者9年前间断咳嗽，咳中等量黄白粘痰，多于受凉后加重，自服抗生素治疗可好转。近3年咳嗽、咳痰频繁，每年住院4～5次，予抗感染治疗可好转。13天前受凉后再次出现咳嗽，伴大量黄白粘痰，无粉红色泡沫痰、铁锈样痰、胶冻样痰，痰量每日约100 ml。发热，最高体温38.5℃，无畏寒寒战，口服退热药物体温可下降至正常。呼吸困难，活动耐量降低，爬1层楼后即可出现。无胸痛、咯血，外院胸部增强CT提示：“双肺多发炎症，部分支气管壁增厚、扩张，左侧膈下胸膜增厚钙化”。先后予莫西沙星、头孢他定、美罗培南、左氧氟沙星抗感染及祛痰、平喘、静点丙球等治疗好症状好转。为进一步诊治门诊以“支气管扩张合并感染”收入院。病程中无鼻塞、流涕，无咽痛、声嘶，无头晕、头痛；无恶心、呕吐，无腹泻、腹痛；无尿频、尿急、尿痛。自患者发病以来，精神状态较差，食欲一般，睡眠可。大、小便正常。体重无明显减轻。

　　既往史：患高血压30余年，最高达180/110 mmHg，目前服用降压药络活喜5 mg qd，博苏2.5 mg qd，平素血压控制在135/80 mmHg。患糖尿病6年，服用二甲双胍0.5 g TID，血糖控制可。4年前因“胸腺瘤”行手术切除。胸腺瘤术后半年因“左下肺结节”病理提示“胸腺瘤肺转移”，行“左下肺叶部分切除术”，接受4次化疗。否认结核、肝炎、疟疾等传染病史及密切接触史。否认冠心病、心脑血管史。否认重大外伤史、输血史。否认食物、药物过敏史。

　　个人史：生于并久居北京，无疫区、疫水接触史。否认冶游史。否认性病。吸烟40年，平均10支/日，已戒烟1年。饮酒40年，以饮用啤酒为主，平均2～4瓶/日，戒酒6年。已婚，配偶体健，育1子，子体健。

　　家族史：表哥因“胸腺瘤”去世，表弟因“恶性肿瘤”去世。

　　体格检查：T 36.3℃，P 80次/分，R 19次/分，BP 134/79 mmHg。神志清楚，全身皮肤粘膜无紫绀；浅表淋巴结未及；眼睑无浮肿，眼结膜无苍白，球结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。鼻旁窦未触及明显压痛；唇无紫绀；双侧扁桃体无肿大。气管正中，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性；轻度桶状胸，前胸部可见一15 cm长手术切口。腹式呼吸为主，胸廓扩张度正常对称，双侧触觉语颤对称，无胸膜摩擦感，双肺叩清音，双侧呼吸音低，可闻湿性罗音及散在哮鸣音，无胸膜摩擦音。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音；腹平，压痛（?）、反跳痛（?），腹部无包块，肝、脾未触及，移动性浊音（?）。肠鸣音4次/分；无杵状指（趾），双下肢无水肿。

　　外院辅助检查：

　　（一）常规检查（2017-01-18）：

　　血常规：白细胞：6.22×109/L，中性粒细胞：5.35×109/L，嗜酸粒细胞 0.05×109/L， 血红蛋白：147 g/L，红细胞：5.87×1012/L，血小板：153×109/L。

　　生化：谷丙转氨酶：11 U/L，谷草转氨酶：34 U/L，总蛋白：53.3 g/L，白蛋白：38.4 g/L，球蛋白：14.9 g/L，总胆红素：15.21 μmol/L，直接胆红素：6.07 μmol/L，间接胆红素：9.14 μmol/L，肌酸激酶：360.6 IU/L，肌酸激酶MB：2.3 ug/L，肌红蛋白73.3 μg/L，肌钙蛋白I：0.01 μg/L，尿素：271.6 μmmol/L，肌酐：48.8 μmol/L，K：3.98 mmol/L，NA：120.4 mmol/L，CL：88.2 mmol/L，葡萄糖：8.50 mmol/L，甘油三酯：0.6 6mmol/L，总胆固醇：3.43 mmol/L。

　　超氧化物歧化酶：161.6U/ml。

　　：83 ng/L。

　　尿常规：未见异常。

　　血气分析（未吸氧）：PH 7.477， 氧分压 51.1 mmHg，二氧化碳分压 33.9 mmHg， 实际碳酸氢盐 24.5 mmol/L，碱剩余 1.0 mmol/L，乳酸 1.18 mmol/L。

　　肿瘤标记物：AFP 1.30 ng/ml，CEA 7.71 ng/ml，CA125 318.3 U/ml, CA199 80.98 U/ml，CA724 14 U/ml，Cy21-1 8.01 ng/ml，NSE 26.09 ng/ml，SCC 14.07 ng/ml。

　　出凝血功能：D－二聚体：1.40mg/L；纤维蛋白原：3.47 g/L，凝血酶时间：16.2 sec，活化部分凝血酶时间 39.3 sec， 国际标准化比值：1.09 凝血酶时间：

　　（二）炎症指标：

　　反应蛋白：42.80 mg/L；血沉：5 mm/h。

　　甲状腺功能：甲状腺球蛋白：27.90 ng/ml，TSH：1.85 mIU/L  FT4：16.01pmo/L，T4：118.74 nmol/L，FT3:3.32 pmol/L，T3：0.90nmol/L，TPoAb：0.1IU/L，TGAb 0.2 IU/L，

　　促肾上腺皮质激素：16.526 pg/ml。

　　（三）感染方面：

　　降钙素原：0.05 ng/ml；

　　结核杆菌DNA： 阴性，痰抗酸染色：阴性

　　实验：

　　痰培养：白色念珠菌3＋

　　痰培养：鲍曼不动杆菌生长  阿米卡星 甲氧苄啶/磺胺甲恶唑敏感。

　　（四）影像学

　　胸部增强CT提示（2017.2.19）：双肺多发炎症，部分支气管壁增厚、扩张，左侧膈下胸膜增厚钙化。

　　肺功能（2017.2.20）FEV1/FVC 75.89%，FEV1 % Pred 36.3%，DLCO SB%Pred 20.5%，VCmax%Pred 40.1%。

　　（五）其他

　　腹部彩超：胆囊扩张 胆囊多发结石 轻度脂肪肝 前列腺增生伴钙化灶。

　　入院辅助检查：

　　（一）常规方面：

　　血常规：白细胞：8.65×109/L，中性粒细胞 85.3%；中性粒细胞 7.36×109/L；HBG：162 g/L，PLT：239×109/L。

　　动态红细胞沉降率 25 mm/h。

　　生化：肝功能正常，乳酸脱氢酶 313 U/L；α-羟丁酸脱氢酶 270 U/L；r-谷氨酰转肽酶 80 U/L；尿素氮 2.93 mmol/L；肌酐 38.7 μmol/L；尿酸 158 μmol/L；钠 130.0 mmol/L；氯 86.0 mmol/L；阴离子间隙 14.2 mmol/)；渗透压 260 mOSM/L；BN：97.53 ng/L。

　　（二）感染方面：

　　，真菌D 250.6 pg/ml，血培养（?）；

　　（-），CMV、PCP（?）；

　　痰真菌涂片、培养（?）；痰细菌培养：耐药鲍曼不动杆菌，替加环素敏感。

　　（三）免疫方面：

　　淋巴细胞：T淋巴细胞占90.5% ，CD3与CD4双阳性细胞占38.7% ，CD3与CD8双阳性细胞占50.2%，CD3+CD4+/CD3+CD8+：0.8， NK细胞：3.6%。

　　淋巴细胞计数：CD3阳性细胞：453个/μl，CD3与CD4双阳性细胞194个/μl，CD3与CD8双阳性细胞251个/μl。

　　淋巴细胞： B细胞占0.0%，NK细胞：9.1%，NKT细胞：2.8%。

　　体液免疫：IgG 1340 mg/dl，IgA 14.5 mg/dl，IgM 4.5 mg/dl，C3 107 mg/dl，

　　血沉：25mm/h。

　　（四）影像学

　　胸部CT提示：胸部CT：双肺弥漫性斑片状膜玻璃影/网格影、索条影，部分斑片状、团片状实变影，双肺牵拉性支气管扩张。

　　心脏超声：结构及功能未见明显异常。

　　诊疗经过：入院后给予美罗培南500 mg Q8H抗感染1周，2月10日联合卡泊芬净50 mg QD静点5天，2月13日后更换舒普深3.0 g Q8H静点联合伏立康唑0.2 g BID静点，2月15日加用替加环素50 mg QD静点1周后患者好转出院。

　　诊断：Good综合征；胸腺瘤术后；肺叶切除术后；支气管扩张症合并感染；肺部真菌感染；I型呼吸衰竭；高血压3级极高危组；2型糖尿病；脂肪肝；前列腺增生；胆囊结石。

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