胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一,胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞,具有临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病。为什么会出现这种疾病,还是先看看统计数据的分析和医学研究是怎么解释的。
30%~70%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力。而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点。
重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见。
作为胸腺瘤最常见的临床特征,可能有两种作用,一种是产生自家免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力。胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好。其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。
有上文可知:重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现。胸腺瘤出现重症肌无力具体的原因还处于学说阶段,并没有统一的标准,所以,在成因上还不能确定。但是,目前的研究任然是主流的,是的。希望在以后的研究工作中,广大医学工作人员可以攻克这个难题。
胸腺瘤的一些临床症状的产生,最主要的是由瘤细胞决定的,也就是胸腺瘤的病理变化决定的。内在决定外在,本质决定现象。我们来看看胸腺瘤的病理特征:
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞。仅有4%的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成,绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。
1.肉眼检查胸腺瘤的体积变化不一,可1.5~25cm,以5~8cm多见。重量为10~1750g,通常在20~200g为多。颜色为深褐色或灰红色,外形多呈圆形、椭圆形或不规则形,表面常为结节状,良性者包膜完整,与周围无粘连。恶性者浸润性生长,包膜不完整,表面粗糙,可累及胸膜、心包、大血管。肿瘤质地软,半数以上包膜外附有残存退化胸腺脂肪组织。肿瘤肿瘤多数为实质性,切面为分叶状,有明显的灰白色纤维组织间隔。切面灰红色或灰白色,呈粗或细颗粒状,常伴有出血或囊性变。囊的大小不等,由0.2cm之微囊到直径10cm左右的大囊,甚至瘤体的大部分为囊变者也不少见。一般囊壁薄而光滑,内含清液或血性液。可经常见到各种退行性变。如出血、钙化和囊性变等。除了整个胸腺组织已被胸腺瘤组织所取代外,绝大多数胸腺瘤与正常胸腺组织相接壤。
2.镜下结构Victor和Thomas研究证明,所有胸腺瘤均衍生于胸腺上皮细胞,其上皮成分可用免疫组织化学技术来确认。
Lewis等建议对胸腺瘤作如下划分:①上皮细胞型胸腺瘤即上皮细胞占肿瘤细胞总数的66%以上;②淋巴细胞型胸腺瘤即淋巴细胞占肿瘤细胞总数的66%以上;③均不符合上述两种类型肿瘤时划归混合型胸腺瘤;④肿瘤由变异的上皮细胞构成的划归纺锤形细胞型胸腺瘤。因此也有人称之为上皮细胞型的一个亚型。
分类:国内多倾向于根据细胞形态的特点与相对数量比例分型,未作明确数量概念的划分,为下述4种类型。
(1)上皮细胞型:占胸腺瘤的27%~34%。以上皮细胞为主组成。上皮细胞大小不一,形态变化较复杂。有圆形、卵圆形或梭形,胞质淡而透亮为嗜伊红染色或嗜双色染色,细胞边界多不清楚。细胞核染色质均匀,核仁明显,其形态较为规则,核膜清晰。细胞有成群聚集的习性,排列呈片状、巢状、条索状、线网状、裂隙状或假菊形团等多种形态。血管较丰富,瘤细胞团被纤维组织所包绕,内有分散、数量不等的淋巴细胞。
电镜下可见上皮细胞的张力原纤维和桥粒等特征。
上皮细胞型胸腺瘤无恶性肿瘤的细胞学特性,仅有2%的上皮细胞型胸腺瘤发生非典型改变,呈多形性,核与胞质比例增加,核染色质深密,核仁可见少量分裂象,此型常见浸润性生长并偶见瘤内坏死区。
(2)淋巴细胞型:占20%~27%。主要成分为淋巴细胞。
胸腺瘤的病理特征而又复杂,不仅会累积上皮细胞,还会侵犯淋巴细胞。这既是疾病发展的基础,也反映了胸腺瘤疾病转移的途径。
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