一、发病原因
支气管扩张可分为先天性及后天性两大类:
1、先天性支气管扩张
较少见,可因支气管软骨发育缺陷所致,见于婴儿;或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管(tracheobronchomegaly),见于年长儿。
2、后天性支气管扩张
常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见,由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞,支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致,以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张,多为局限性。支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中,最多见于体液免疫缺陷的病人,如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病,IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷,原发纤毛运动障碍的病人,由于纤毛运动不良,从而导致黏液纤毛清除功能减低。另外,良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。
二、发病机制
以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素,二者互相助长。由于支气管阻塞,腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞,远端支气管扩张。同时,感染引起剧烈咳嗽,使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。此外,肺实变或肺不张存在日久,肺组织纤维化及瘢痕收缩,以致支气管受牵拉、扭曲和移位,也是促成支气管扩张的因素。
1、主要症状
为咳嗽,多痰,多见于清晨起床后或变换体位时,痰量或多或少,稠厚脓液,臭味不重,不规则的发热并非少见,病程日久者可见程度不同的咯血,贫血和营养不良,患者易患上,下呼吸道感染,往往反复患肺炎,甚至并发肺脓肿,常限于同一病变部位。
2、胸部体征
与肺炎近似,但轻重悬殊,有时听诊毫无所得,但大多数在肺底可闻湿啰音,位置比较固定,如果病区范围较广,纵隔和心脏常因肺不张或纤维性病变而移位于病侧,患儿营养发育落后,胸廓畸形,杵状指,趾的出现早晚不一,最早者1~2个月即可发生,可在患病肺叶手术切除后自然消失,上颌窦炎比较多见,如病情继续发展,可见肝脏肿大和蛋白尿,也可并发淀粉样变性病及肺性肥大性骨关节病。
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