胸腺瘤的简介及分期诊治原则 胸腺瘤的外科诊治进展

　　胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文讨论的是胸腺瘤，WHO在组织学上分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。

　　由于它的复发、侵袭和转移特性，所有的胸腺瘤都是恶性肿瘤。它们的发病率较低，且通常表现为惰性生长，因而常与良性肿瘤混淆。大约三分之一的胸腺瘤与重症肌无力有关，很多患者切除胸腺瘤后会显著改善肌无力症状。一经发现胸腺瘤，即应争取手术切除。完全性切除是最重要的治疗措施，它的治愈率很高。

　　胸腺瘤可以合并多种疾病，特别是一些与自身免疫紊乱有关的疾病，如：重症肌无力、纯红再障、甲亢、红斑狼疮、银屑病、类风湿性关节炎、肾炎肾病综合征、低球蛋白血症、干燥症、血小板减少性紫癜等。治疗胸腺瘤后，这些合并症的转归也并不一致。

　　治疗

　　几乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除，Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些单位在Ⅱ期和Ⅲ期患者术后通常采用辅助放疗。Ⅳa期患者通常采用广泛切除和术后放疗，化疗与否各家意见不尽相同。

　　手术

　　显微镜下可以看到胸腺细胞会移行到邻近组织，所以多数医疗中心会行En-bloc切除（包括胸腺和邻近的结缔组织）。完全性切除是与预后关系最密切的因素，所以外科医生应该尽一切努力做到完全切除。在一些病例中，这包括了切除和重建。

　　化疗

　　有些单位对III和IV期患者采取术前化疗，以提高R0切除率。晚期患者以化疗为主，化疗方案也多是顺铂为基础。

　　放疗

　　I和II期胸腺瘤R0切除术后一般不必放疗。R0切除的患者采用术后放疗一般没有生存获益，即使过去经常这么做。但在NCCN指南，Ⅱ到Ⅳ期术后都推荐了放疗。对于局部晚期患者，国内很多单位开展了术前新辅助放疗或化放疗；不过，NCCN指南推荐的是新辅助化疗。

　　胸腺瘤属胸外科常见疾病，目前在各家医院广泛开展诊治工作。谈及胸腺瘤各型各期的准确定性及治疗方案，国内外各家医院及研究所提出的论点差异较大。

　　直至今日，国际医师协会尚未能制订出统一的治疗方案。本文将近年来胸腺瘤的诊疗现状及其新进展进行综述，供大家参阅。

　　准确概念

　　胸腺瘤并非胸腺肿瘤，仅指来源于胸腺上皮的肿瘤。起源于胸腺淋巴细胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺内分泌细胞可以生成胸腺类癌、小细胞癌，其他少见类型如脂肪瘤、胸腺囊肿、生殖细胞来源肿瘤等。

　　临床上90%的胸腺肿瘤都是胸腺瘤，但不能把两者概念混为一谈。胸腺瘤生长缓慢，被称之为「惰性肿瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后复发率低，既往有「良性胸腺瘤」说法，目前认为胸腺瘤系潜在恶性肿瘤，应注意监视。

　　流行病学

　　在中国，胸腺瘤的年发病率约为0.15%-0.17%，占全部恶性肿瘤的0.2%-1.5%，可能与EB病毒感染、电离辐射及遗传基因有关。

　　据美国国家癌症研究所（NCI）统计显示男女发病比例基本相当，高发年龄位于40-60岁，年龄越小，肿瘤恶性程度越高。在胸外科，胸腺瘤却是最为常见的前纵隔肿瘤，占47%-50%，在所有纵隔肿瘤中占20%，其中10%异位于颈部或中后纵隔。

　　临床表现

　　30%-50%胸腺瘤患者无不适，此类人群多在体检或治疗其他疾病时发现，大部分病人肿瘤属包膜完整、体积较小的Masaoka分期I-II期。当胸腺瘤增大时会对周围脏器产生压迫，患者产生胸痛、胸闷、咳嗽等症状。

　　当肿瘤侵犯上腔静脉、喉返神经、膈神经、食道、心包等重要结构时会出现颜面水肿、眼睑下垂、声音嘶哑、吞咽困难、心包压塞等恶劣并发症。

　　约30%胸腺瘤患者会出现副瘤综合征，其中重症肌无力（MG）最多见，报道显示10%-50%，且多见于B2型胸腺瘤，其余包括：单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、系统性红斑狼疮（SLE）、甲状腺炎、类风湿性关节炎、低丙种球蛋白血症、多肌炎、肾病综合征、Sjogren综合征等。

　　胸腺是内分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴细胞成熟的场所，参与自身免疫过程，可能是胸腺瘤并发副瘤综合征的原因，具体机制至今尚未能完全阐明。

　　诊断及鉴别诊断

　　胸腺瘤诊断主要依靠胸部CT。纵隔云集气管、食管、心脏及大血管，由于上述脏器的遮挡，胸片仅能发现体积大的胸腺瘤，表现为纵隔增宽，单纯依赖胸片易漏诊。

　　胸部增强CT为诊断胸腺瘤最实用的影像学方法，不仅能发现体积较小的胸腺瘤，辨别位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，肿瘤对周围脏器的浸润情况，初步判断良恶性，并指导外科医师制订手术方案，提示术中需注意避免误伤的结构。

　　非侵袭性胸腺瘤表现为圆形或类圆形实质性肿块，包膜完整，边界清晰，与周围结构间存在低密度结构，易完整切除。侵袭性胸腺瘤形态不规则，呈分叶状沿周围脏器间隙浸润性生长，常有囊变坏死，偶见钙化。

　　MRI相对于CT无明显优势。氟-18-脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射成像可以根据FDG摄取程度确定肿瘤的恶性程度并发现肿瘤转移。副瘤综合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被筛选出来。

　　胸腺瘤确诊需病理，细针穿刺活检（fine-needleaspiration，FNA）肿瘤由于标本少、诊断率低，已基本弃用，介入粗针活检或经纵隔镜或胸腔镜活检肿瘤是当前主流手段，相关报道确诊率达60%-100%，偶有通过奥曲肽扫描（octreotidescanning）确诊报道，但未能推广。

　　需要强调的是，活检术仅适用于一些晚期胸腺瘤已有远处转移或瘤体包绕大血管、气管已失去切除机会（随着手术技能的提高，胸腺瘤切除率逐渐提高，活检术呈下降趋势。

　　需要与胸腺瘤鉴别的是淋巴瘤、巨淋巴结增生症（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓内甲状腺肿、纵隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴结增生症起源于淋巴结，可以位于其他纵隔分区或肺门。

　　CT显示淋巴瘤密度均匀，增强描述显示轻度强化，包绕血管生长，形如「半月」征，但不易压迫血管，区别于侵袭性胸腺瘤？胸廓内甲状腺肿患者常可在颈部扪及肿大甲状腺，CT见肿块上极与颈部甲状腺相连，密度不均，部分伴钙化。纵隔型肺癌往往偏一侧纵隔胸膜，形状不规则，虽与纵隔关系密切，但起源于肺。

　　肿瘤分型与分期

　　WHO在1999年制订胸腺瘤组织学分型，沿用至今A型胸腺瘤：髓质型或梭形细胞胸腺瘤；B1型胸腺瘤：富含淋巴细胞胸腺瘤；B2型胸腺瘤：皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌；AB型胸腺瘤：混合型胸腺瘤；C型胸腺瘤：胸腺癌。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨：让每一个人更健康。