支气管扩张症的病因主要分为两大方面:先天性支气管扩张,由于支气管软骨发育缺陷所致,或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,遗传因素在本病的发病中起一定作用;后天性支气管扩张,多数支气管扩张症是后天获得性的,常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎。下面,小编详细为大家介绍一下啦。
支气管扩张症详细解释:
1.先天性支气管扩张:较少见。可能是由于支气管软骨发育缺陷所致,多见于幼儿;或由于支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,见于年长儿。巨大气管支气管症是一种罕见的先天疾患,其支气管远端及主支气管巨大扩张,与反复发作的肺炎有关。
遗传因素在本病的发病中起一定作用,如肺囊性纤维化反复发生支气管炎致支气管扩张。有些支气管扩张病人有家族史。有报道显示家族中多人发病,亦有双生子同患本病的报道。近年来认为,原发性纤毛运动障碍与支气管扩张关系密切,其导致的慢性肺部感染,最终可能引起支气管扩张。种族因素亦有关联,如澳大利亚、新西兰及阿拉斯加当地土著居民发病率高。
2.后天性支气管扩张:大多数支气管扩张症是后天获得性的。常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎和童症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见.支气管哮喘亦是引起本病的常见因素。由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。其他引起本病的因素有:吸入异物、支气管淋巴结结核、先天性心脏病中异位血管或大血管扩张、结节病或肿瘤压迫,以及支气管结核合并肺不张长期存在。由此类病因引起的支气管扩张,多为局限性。
流行病学:在抗生素广泛应用前,支气管扩张是病死率相当高的一种常见慢性呼吸系统疾病,随着抗生素的广泛应用,近50年间发病率及病死率呈下降趋势。20世纪80年代甚至有人认为特发性支气管扩张已经相当少见,并将其归入“孤儿性肺病”。因此长期以来对这一疾病缺乏重视,目前还缺少可靠的流行病学数据。据北美报道患病率约为0.6/1000人。然而,高分辨CT(HRCT)的应用提高了支气管扩张的诊断率,使人们重新认识到支气管扩张仍属于常见病、多发病。在亚洲等低收人国家人群中由于卫生条件落后。婴幼儿时期感染、结核等发病率高,支气管扩张更为多见,且为高发病率和高病死率的主要疾病之一。
发病机制:感染及支气管阻塞为支气管扩张症的两个根本致病因素。
1.支气管阻塞:由于支气管阻塞,腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力,日久即造成阻塞远端支气管扩张;此外,支气管阻塞可加重感染。
2.感染;感染可致气道分泌物增多,加重支气管阻塞;同时,感染引起剧烈咳嗽,使支气管内压升高,亦可促进支气管扩张。
以上两个因素互相影响,共同促进支气管扩张的形成。此外,持续存在的肺实变或肺不张可引起肺组织纤维化及瘢痕收缩,导致支气管受牵拉、扭曲和移位,也是促成支气管扩张的因素。
病理变化:
支气管管壁弹力组织、肌层及软骨均被破坏,为纤维组织所代替。管腔扩张,支气管上皮层的纤毛细胞被破坏、消失,代之以柱状或鳞状上皮细胞,粘膜有溃疡形成。支气管动脉和肺动脉有阻塞性动脉内膜炎,其终末支常有扩张与吻合。有的毛细血管扩张形成动脉瘤,为引起咯血的根本原因。
根据支气管扩张的形态可分为两大类:①圆柱状,比较局限,见于轻症;②囊状,分布范围较广,见于重症。两者常混合存在。继发于支气管、肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长,与主气管的夹角大.且受心脏、血管压迫,引流不畅,易发生感染,故左下叶支气管扩张更多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶感染所累及,故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。此外,由异物吸入引起肺不张并发支气管扩张多累及右下叶,由肺门淋巴结结核所致的多累及右中叶。
支气管扩张的主要临床表现为:反复发作的肺部感染、脓痰或咯血。病人每日排痰量较多,痰呈黄绿色、粘液脓性,或有恶臭,有的反复多次咯血,甚至大咯血。一般病程较长,由发病至手术多在10数年。
支气管扩张症怎么诊断
体格检查:一般病变轻而局限者无重要体征。肺部感染较重者,或咯血期可闻及固定的哮呜音或湿罗音。全身可见到杵状指(趾)等慢性缺氧改变。支气管扩张的诊断主要依据是支气管造影,因为这种造影片可从不同角度显示病变的程度,部位和范围。一般分为柱状、囊状和囊柱状混合型三类。x线平片可见病侧肺纹理增多,或肺容积缩小,如有支气管结石,则可见钙化灶。ct诊断支扩在分型方面不如造影准确,且有一定假阴性,但对不能接受支气管造影检查及大咯血患者的诊断及病变定位有一定的帮助。
支气管扩张
支气管镜检查,在咯血急诊病人对于确定出血部位,决定手术治疗方案具有重要意义。
治疗
由于支气管扩张是一种不可逆性的病理改变,内科药物抗感染治疗支气管和肺部炎症症状虽可缓解、但不能根治。因此一旦确诊,就应手术治疗。
根据肺泡有广泛侧支通气的解剖生理特点,以及实验研究证明,剔除了支气管的余肺充气良好,没有发生实变、血肿、不张、气肿;余肺通气血流比值不发生大的变动;余肺组织不仅存在通气功能,而且具备换气功能。由于支气管扩张的病理改变主要在支气管壁,所以,我们采取对于无严重纤维化或实变的肺段,只做肺段支气管剔除,不切肺组织。这样,既达到了彻底切除病变组织,又多保留健康肺,符合胸外科手术原则。
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