支气管扩张症是指肺内支气管管腔持久性不可复性扩张伴管壁纤维性增厚的一种慢性化脓性疾病。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰或反复咯血等症状。
一、病因
1.感染:感染是支气管扩张最常见的病因如慢性支气管炎、麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核等。
2.支气管阻塞:肿瘤、肿大淋巴结压迫及支气管异物吸入等可使支气管不全阻塞。
3.少数与先天性发育不全有关。
二、发病机制
呼吸道反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症,损坏了支气管壁的重要支撑结构(如平滑肌、胶原纤维、弹力纤维和软骨),使其不能承受吸气和咳嗽对管腔向外牵拉而扩张,同时不全阻塞形成活瓣作用,使阻塞以下的支气管管腔内的气体易吸入,不易呼出,支气管管腔内的气体压力不断增大,促进支气管的持久性扩张。
1.有低氧血症
感染明显时血白细胞升高,核左移。痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(b淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(t淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(ch50、c3、c4)。
2.肺功能检查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,fev1、fev1/fvc、pef降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.x线胸
可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部hrct:ct检查
对支气管扩张显示能力取决于ct扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,ct诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的ct表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关。
5.支气管镜纤维支气管镜检查
通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
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