如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号:健客健康咨询,健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯,健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨:让每一个人更健康。支气管扩张症(bronchiectasis)是常见的慢性支气管化脓性疾病,大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎,由于破环支气管管壁,形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的临床应用,已使本病的发病率大为减少。上海远大心胸医院胸外科王强
[病因和发病机制]
支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发展。
一、支气管-肺组织感染和阻塞
婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。
肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。
支气和曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。
肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。
刺激的腐蚀性气体和氨气吸入,直接损伤气管、支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张。
二、支气管先天性发育缺损和遗传因素
支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。
因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。
与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,反复支气管炎症可发生支气管扩张。
老年支气管扩张通过以下检查可以进行诊断。
1、X线胸部平片并非支气管扩张的特异检查方法。支气管扩张由于支气管壁慢性炎症引起管壁增厚及周围结缔组织增生所致,表现为病变区纹理增多、增粗、排列紊乱,若扩张的支气管内有分泌物潴留,则呈柱状增粗。较重的囊状支气管扩张在平片上可见沿支气管分布的卷发阴影,继发感染时卷发影中可见短小液平。由于支气管扩张常伴间质性炎症,因此在肺纹理增多的同时伴有网状改变。一般支气管扩张患者在胸部平片上无明显异常改变,也无特异性。
2、支气管碘油造影可确诊支气管扩张的严重程度、部位及范围、病变的类型,是诊断支气管扩张最重要的依据,对能否手术及切除的范围有肯定的意义。为了使造影满意及防止并发症的发生,要求造影时要有良好的麻醉效果,使病人能良好配合。10岁以下儿童不易合作,故不宜做此项检查。
3、CT扫描近年来应用于临床的高分辨率CT能较准确地诊断支气管扩张,有逐渐取代支气管造影的趋势。肺部CT对不适合支气管造影的病人及临床症状典型。怀疑有双侧支气管扩张的病人,CT检查可提供有无病变及病变的范围。
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