支气管扩张的病发原因 支气管扩张应该做哪些检查

　　支气管扩张的病发主要是因为肺组织的感染和支气管阻塞感染引起的管腔粘膜的充血、水肿，这些原因使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，从而致使引流不畅而加重的感染。支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。所以两者互相影响促使支气管扩张的发生。

　　支气管扩张分两种，为：先天性和继发性。先天性支气管扩张不多见，是因先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全。部分患者支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征的一个亚型。

　　大部分患者在儿时有麻疹，百日咳或支气管肺炎，久治不愈的病史。长大后伴有呼吸道感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。支气管扩张症往往经常使用抗生素，细菌耐药十分常见。通过祛痰剂及支气管扩张剂稀释脓痰，再经体位引流或纤维支气管镜吸痰消除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。也可通过手术治疗。支气管扩张术后最常见的并发症是余肺不张伴肺部感染，处理方法除静脉给予有效抗生素。

　　1.有低氧血症。感染明显时血白细胞升高，核左移。典型的痰液在放置数小时后，可分为3层：上层为泡沫，中层为黏液，下层为黄绿脓性物和坏死组织，在有厌氧菌生长的，痰有恶臭，培养可见致病菌。药敏的细菌学检查，针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(b淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(t淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(ch50、c3、c4)。

　　2.肺功能检查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性，表现为阻塞性通气障碍，fev1、fev1/fvc、pef降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。

　　3.x线胸片可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗，排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影，或圆形、卵圆形透明区，甚至出现小液平，多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”，即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。

　　4.胸部的ct检查ct诊断支气管扩张的敏感性为64%～97%，特异性为93%～100%。ct检查对支气管扩张显示能力取决于ct扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型，ct诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的ct表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关：

　　(1)柱状支气管扩张：当伴有黏液栓时，呈柱状或结节状高密度阴影，当管腔内无黏液时，表现为支气管分支逐渐变细的征象消失，支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上)，管壁增厚可呈“轨道征”。

　　(2)囊状支气管扩张：表现为分布集中，壁内外面光滑的小空腔，其内可见液平，又称为“葡萄串征”。合并感染时，病灶周围可有不规则高密度阴影。

　　(3)支气管血管曲张：支气管呈不规则串珠状。

　　(4)支气管曲张、并拢：支气管并拢时肺容量缩小，相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率ct(hrct)较普通ct诊断支气管扩张敏感性、特异性更高，尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者，其诊断准确性可超过支气管造影；此外，hrct操作简单，安全无痛苦，且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常，这更是支气管造影所不能相比的。因此，对临床疑为支扩的患者，摄胸片后首选的确诊方法是hrct而非支气管造影。当hrct显示为弥漫性支扩时，已无手术指征，支气管造影则可完全避免；当hrct显示阴性且临床症状不典型时，则可完全排除支气管扩张。螺旋ct在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于hrct。

　　5.支气管造影支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法，可确定病变的存在，明确病变的部位、性质及范围，可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症，尽可能减少痰量，造影后应采取体位引流，使造影剂能及时排出。近年的研究表明，hrct或螺旋ct检查已有取代支气管碘油造影的趋势。

　　6.支气管镜纤维支气管镜检查，通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等；同时可进行局部灌洗，取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养，对协助诊断及治疗均有帮助；通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。

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