支气管扩张症(bronchiectasis)通常定义为各种原因造成支气管壁的弹性组织和肌肉组织受破坏,或因支气管壁先天性缺陷而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张。
1支气管扩张症的病因
支气管内感染和/或损伤、呼吸道炎症、分泌物增加、黏液纤毛清除系统受损几个方面互为因果、恶性循环导致支气管扩张的形成,气道上皮损伤及阻塞使得支气管扩张症进一步加重。因此,儿童支气管扩张症的病因是多种多样的,见表1。近些年对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多,尤其对一些特殊治疗有效的病因,因为针对病因给予及时治疗对预后非常重要。近年研究表明,儿童的支气管扩张是可逆的,部分患儿因及时诊断和治疗可以达到临床治愈。
2支气管扩张症的临床表现及诊断
支气管扩张症患儿的主要临床表现为慢性咳嗽、咯痰(年幼儿不易咯出),多见于清晨起床或更换体位时,痰量或多或少,含黏稠脓液,亦可有不规则发热、乏力、喘息、咯血、呼吸困难、胸痛等,易反复患上、下呼吸道感染。肺部体征上大多数患者在肺底可闻及湿啰音,亦可闻及喘鸣音或哮鸣音,但也可无明显肺部体征,病程长者可见杵状指(趾)。对于慢性湿性咳嗽超过8周的患儿应怀疑支气管扩张症的可能。
胸部影像学对支气管扩张症的诊断至关重要。近年来,由于高分辨CT(HRCT)安全可靠,简单易行,且敏感性及特异性与支气管造影是相同的,已成为确诊支气管扩张的主要检查方法。支气管扩张在HRCT中常见的特征性异常表现为:支气管管腔增宽超过1.5倍,管壁增厚,扩张支气管直径与伴行肺动脉(不存在肺动脉高压的情况下)管径比值>1,对于儿童则为0.8;支气管的纵切面呈“轨道征”,横切面呈“印戒征”;呼吸道由中心向外周逐渐变细的正常走行规律消失,胸壁下1cm以内范围可见支气管影;沿呼吸道有曲张样的狭窄及支气管末端可见气囊(图1)。尽管并不能仅通过HRCT表现、病变部位、范围等来确诊支气管扩张症的病因,但许多研究显示存在如原发性纤毛运动障碍(primaryciliarydyskinesia,PCD)、免疫缺陷等基础疾病的患儿通常病变范围较广,累及多个肺叶,而局限性病变通常为感染、支气管异物引起。如果HRCT发现弥散性支气管扩张症病变将提示应更积极寻找其潜在的病因。
胸部磁共振成像(MRI)显示的病变(如支气管壁增厚、支气管扩张、黏液栓等)与CT检查结果有良好的一致性,尤其是在肺叶/段水平,在诊断非CF支气管扩张中的敏感性和特异性高达97%和100%,与HRCT结果有高度的一致性,且可以避免射线辐射的危害,未来可能会逐步应用于临床。
3支气管扩张症的治疗
治疗支气管扩张症的主要目的是缓解症状、预防急性加重、维持肺功能稳定、改善患儿生活质量、保证患儿正常的生长发育。对于部分病因明确的患儿,可进行针对性治疗,如对低丙种球蛋白血症患儿,确诊后早期使用免疫球蛋白替代治疗,对支气管异物患儿及时清除异物阻塞。
支扩症虽为良性疾患,但预后较差。随着治疗学的进步,大为改观。1940年Perry等报告400例患者70%死于4O岁以前。1974年Sanderson报告393例,随访1~15年,仅9%死亡,死亡年龄为45~59岁。1981年Ellis报告116例,22例死亡,平均死亡年龄53.3岁,死亡原因19例为慢性肺疾患,死于心肌梗死、脑血管意外及结肠癌各1例,伴发淀粉样变者2例。支扩症平均病程24.5年。
有人报告结核所致支扩症预后较好,但多数认为病因与病情轻重无关,并且有哮鸣音存在者预后较差。也有说脓性痰者预后差的。影响本病预后的因素恐怕当属肺功能,死亡者多为一开始肺功能较差者,生存组80%的病人FEV1下降不超过其预计值,下降较明显者则为吸烟组。
积极治疗呼吸道感染如鼻窦炎、扁桃体炎等.尤其是高度重视幼年时期的麻疹、百口咳、支气管肺炎、肺脓肿以及肺结核等的防治,对预防支气管扩张症的发生具有重要意义。对支气管扩张患者退免吸入有毒浓烟、有害粉尘等,具有降低支气管扩张严重程度的作用。
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