胸腺瘤相关分类 胸腺瘤的并发症

　　胸腺瘤为来源于胸腺上皮细胞的肿瘤。与其他肿瘤不同，根据组织学不能确定胸腺瘤的良恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器官侵犯或远处转移来判断。有些学者用“良性胸腺瘤”来形容无侵袭的胸腺瘤。事实上，包括i期在内的任何组织类型的胸腺瘤患者行手术切除后都可发生复发和转移，所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，“良性胸腺瘤”这个术语应弃用。为避免提及“恶性”，目前主张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种。一般说，30％～40％的胸腺瘤是侵袭性的。传统的组织学分类是根据瘤体内非瘤性淋巴样细胞与肿瘤上皮细胞的比例制定的，分为淋巴细胞型、混合细胞型、上皮细胞型，这种分类已沿用多年，但因它不能确定肿瘤的良恶性，更不能判断预后，而且大多数患者是混合型，所以对临床的指导意义不大。1985年muler．hermelink等提出一种新的分类法：以组织学和免疫表型为依据进行分型，类似于胸腺的皮质区或髓质区，分为髓质型、混合型、皮质为主型及皮质型，这种分类法被广泛应用。为了使胸腺瘤的组织学分型能更好地与疾病的侵袭性及预后联系起来，1999年who制定了一种最新的胸腺上皮肿瘤分类法，它采用muller-hermelink分类法，并根据上皮细胞形态及淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类，将胸腺瘤分为a、b、ab3型，a型肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成，不含非典型或肿瘤淋巴细胞；b型肿瘤由圆形上皮样细胞组成；ab型为二者混合表现，与a型相似，但含肿瘤淋巴细胞。根据上皮细胞成比例地增加和不典型肿瘤细胞的出现，又将b型肿瘤分成3种亚型：b1型、b2型、b3型。所有的胸腺癌为c型。新的who分类与muller—hermelink分类的关系见表

　　表胸腺瘤who分类与muller—hermelink分类的关系

　　who分类muller-ttermelink分类

　　a型胸腺瘤髓质型胸腺瘤

　　ab型胸腺瘤混合型胸腺瘤

　　b1型胸腺瘤皮质为主型胸腺瘤

　　b2型胸腺瘤皮质型胸腺瘤

　　b3型胸腺瘤分化好的胸腺癌

　　c型胸腺瘤恶性胸腺癌

　　1.5％的胸腺瘤为a型，1／3为ab型，10％～20％为b1型，20％～35％为b2型，10％～15％为b3型。迄今已有几项研究评价了who分类系统的意义。okumura等总结了273例胸腺瘤患者，a、ab、b1、b2、b3各型中侵袭性胸腺瘤的比例分别为11．1％、41．6％、47．3％、69．1％、84．6％，20年生存率分别比较，b2、b3型肿瘤侵袭性较高，患者生存期较短

　　1、重症肌无力（MG）

　　长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖，对自身成分（横纹肌）发生免疫反应，出现肌无力。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者，服抗乙酰胆碱酯酶药物，剂量不断增加而症状不减轻，或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。

　　2、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）

　　与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的，原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应，这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

　　3、肾病综合征肾炎

　　肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了，肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病，全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。

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