漏斗胸患者常表现为胸骨和肋骨向胸腔内凹陷,由于本病的异常生理表现,通常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者,应当注意与Poland综合征和马方(Marfan)综合征相区别。
1.Poland综合征
即为胸大肌缺损并伴发同侧手指并指现象的罕见先天性缺陷,临床症状多集中于躯体及上肢,一般为单侧,极少双侧发病,且男性较为多见。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损,以及第3-4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺病出、肩脚骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位、女性乳房发育小或无乳房。由于某些症状与漏斗胸较为相似,诊断时应当注意二者的区别。
2.Marfan综合征
该综合征为先天性中胚层发育不良全性疾病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因尚未明确。有研究者认为与先天性蛋白质代谢异常有关,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。该综合征表现完全时诊断相对比较容易,与漏斗胸最大的区别就是,该综合征可出现各种骨骼发育畸形。
漏斗胸要做什么检查?漏斗胸的检查方法主要为以下几种:
心脏X线检查和心电图:常有心脏向左移位和顺时方向旋转,X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷与脊柱间的距离缩短,CT图象凹陷更为确切清晰,漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然,但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。X线检查:可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯,侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。后前位照片:漏斗胸的心影中透明区
胸部CT片:更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度心电图:可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
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