支气管扩张临床表现 支气管扩张的发病原因有哪些

　　本病约80%患者在10岁以前发病，病儿多数患过百日咳、麻疹或支气管肺炎。约1/3病例有反复发作的急性呼吸道感染的病史。其症状的轻重与支气管病门类的轻重及感染的程度有关。

　　1慢性咳嗽和咳大量脓痰：约50～90%的患者具有典型的咳嗽、咳脓性痰。早期较轻可完全无症状，随着病情进一步发展和合并感染，则咳嗽加重，痰量增多，每日可达100～400ml，呈黄绿色，痰液放置数小时后常可分三层，上层为泡沫状痰液，中层为混浊粘液，底层为脓性坏死组织。如伴有厌氧菌感染时，可具有恶臭味，患者常在变换体位时(如早晨起床或晚上睡下时)咳嗽加重，痰液较多，这是因为支气管扩张感染以后，其粘膜遇到破坏，纤毛消失而失去了对分泌物的清除作用，引起分泌物的积聚，当改变体位时，分泌物接触到正常粘膜，引起咳嗽反向，使大量脓性痰液咳出。

　　2反复咯血：反复咯血为本病的特点，约占50～75%，咯血量多少不等，可为痰中带血丝到大咯血，常因为压力较高的小支气管动脉破裂所致，血液可急骤喷出，出血量可达数百甚至上千毫升，出血后血管压力降低而收缩，出血可自动停止。咯血量与病变范围和程度不一定成正比。有的患者以咯血为主要症状，咳嗽咯痰不明显，患者一般情况较好，这一类型称“干性支气管扩张”。

　　3发热：患者反复感染可引起全身中毒症状。早期可不发热，当分泌物引流不畅炎症蔓延，引起肺炎、肺脓肿、胸膜炎或脓胸时，病人可高烧。

　　4其他症状：随着病情加重，患者有食欲减退、消瘦等。儿童可致生长发育和营养不良，少数患者可有继发性淀粉样变。

　　5体征：早期支气管病变轻，范围小，可无明显体征，病变明显时，在病变部位可闻及持续性湿罗音，排痰后罗音可暂时消失。久病患者约1/3的人可出现杵状指(趾)。

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。

　　诱发支气管扩张的病因是哪些

　　发病原因

　　有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

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