支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。
症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。
90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿音可能提示支气管扩张,并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
诊断依据为:
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
发病原因
支气管扩张可分为先天性与继发性两种,先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征),有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型,支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张,部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷,IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染,支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响,儿童时期麻疹,百日咳,流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌,葡萄球菌,流感病毒,真菌,分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气,咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张。
支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿,瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎,吸入有害气体或硅石,滑石粉等颗粒),黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结,肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生,广泛胸膜增厚以及肺不张,胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏,张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
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