胸腺瘤的分型及分期 胸腺瘤的预后因素较为明显

　　胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。

　　较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部ct检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无力（mg）、单纯红细胞再生障碍性贫血（prca）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。

　　分型

　　传统分型以占80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。

　　另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型2个亚型。

　　目前采用的多是1999年who对胸腺瘤的组织学分型：

　　a型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

　　ab型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　b型胸腺瘤：被分为3个亚型；

　　b1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；

　　b2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；

　　b3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　c型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。

　　从多年来各国学者对胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的，这些因素将影响到胸腺瘤病人的存活。其中主要有：

　　1.肿瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸润)，以及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。lewis(1987)等指出：上皮细胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率较其他类型有很大下降。

　　3.肿瘤体积大，对长期存活率有负面作用。

　　4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一种负面因素。不少学者指出：以治疗的长期效果看，伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

　　5.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差。

　　6.Ⅱ期、Ⅲ期浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术组的预后要好(表5)。

　　7.大剂量多种化疗方案治疗的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有转移)中发现有值得注意的长期存活的病例。

　　regnard(1996)报道307例胸腺瘤手术。其中完整切除260例，姑息性切除30例，活检17例。术后对浸润性及转移性胸腺瘤均给予放疗。总的10年生存率为67%，15年生存率为57%。并强调指出：在Ⅲ期胸腺瘤中，完整切除的生存率明显高于姑息性切除(p＜0.001)。因而作者提出：完整切除是预计生存期的主要因素。

　　尽管有完全包膜的肿瘤很小，其复发危险性很高，建议再次手术或术后放疗。对于有浸润性且仍保持典型无刺激性细胞外观的胸腺瘤，常需术后放疗以达到足够控制的目的。事实上尽管采取放疗，侵袭性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜肿瘤的10年成活率。

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