诊断方法:
x线表现:胸部X线胸腺瘤多位于前纵隔中部、心脏底部与升主动脉交接部及肺动脉段区,向纵隔一侧突出,常呈圆形或椭圆形,边缘光滑,实质性的良性胸腺瘤常有分叶状轮廓。恶性胸腺瘤边缘常不规则,表面许多结节状突起,有时也可伴有分叶状形态。胸腺囊肿阴影呈囊肿形态,有时因液体重力作用使上部较扁下部较宽。胸腺脂肪瘤含有大量脂肪组织影。肿瘤于短期内明显增大时应考虑恶变可能,心腰部肿瘤合并双侧上纵隔阴影明显增宽、心包积液或合并胸膜多个大小不等的结节或血性胸腔积液等均为侵袭性胸腺瘤的重要征象。
胸部CT检查清楚显示胸腺瘤性质、囊变、钙化及与周围组织间隙,有助于判断胸腺瘤是侵袭性还是非侵袭性。增强胸部CT常见前纵隔内包膜完整、边界清楚的软组织影,其内常有出血、坏死、囊性变。
针刺活检:可在超声、CT或透视指引下进行活检,检诊断本病的敏感性可以达到95%。做细胞学及病理检查,有助于对胸腺瘤与纵隔淋巴瘤和其他恶性病变进行鉴别。
临床上为选择治疗方案和判断预后,多按临床分期标准对胸腺瘤进行诊断分类。分期标准以胸腺肿瘤浸润范围不同依次分为下述四期:Ⅰ期:肿瘤包膜完整,无浸润。Ⅱ期:肿瘤浸润包膜、纵隔或胸膜。Ⅲ期:肿瘤浸润大血管、肺脏。Ⅳ期:肿瘤转移至心包或胸膜。
鉴别方法:
1、纵隔神经源性肿瘤
纵隔神经源性肿瘤发生率在原发性纵隔肿瘤超过30%,大部分为良性,部分存在恶变倾向,术后容易复发,只有少部分是恶性肿瘤。
2、纵隔生殖细胞肿瘤
纵隔是生殖系统以外生殖细胞肿瘤最多发的部位,纵隔生殖细胞肿瘤在成人纵隔肿瘤发生率中约占15%,多见于20~40岁年龄段,80%以上是良性病变,其中良性畸胎瘤较多见,在儿童纵隔肿瘤该病发生率约占20%,年龄越小肿瘤恶性可能性越大。
3、胸内甲状腺肿
胸内甲状腺肿多位于上前纵隔内胸骨后、气管前方,源于胚胎期遗留在纵隔的异位甲状腺组织或颈部甲状腺肿长大后下坠入胸骨后进入上纵隔前部,少数病例可在中、后纵隔发现。胸内甲状腺肿病理性质可为甲状腺肿、甲状腺囊肿或腺瘤,恶性者较少见。
4、纵隔囊肿
常见的纵隔囊肿有心包囊肿、淋巴管囊肿、支气管囊肿和肠源性囊肿(食管囊肿),一般认为这些囊肿均因部分胚胎细胞异位而引起。
5、纵隔脂肪瘤
纵隔脂肪瘤临床罕见,多长自心包旁的脂肪组织,有的呈分叶状,质软有完整包膜。肿瘤生长缓慢,临床多无症状。
像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征,小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现,肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛,胸闷,咳嗽及前胸部不适,胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查,症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影,被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现,剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
20%~40%胸腺瘤在发现时没有症状,仅在查体时偶然发现。1/3的患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的局部症状,包括咳嗽、胸痛、气短、吞咽困难、声嘶或呼吸道感染,上腔静脉压迫综合征多见于恶性胸腺瘤。30%一50%的胸腺瘤患者合并重症肌无力,但重症肌无力患者仅有15%-20%有胸腺的病变。重症肌无力在女性患者更常见,表现为复视、上睑下垂、肌肉无力和容易疲劳等症状。胸腺切除术后2/3患者重症肌无力症状能够减轻,但常需要数月时间。少数患者可发生低丙种球蛋白血症、单纯红细胞再生障碍、皮质醇增多症以及一些免疫异常如红斑狼疮、多发性肌炎等。
以往按胸腺瘤的细胞病理学结构将其分为三型:1、上皮细胞型。2、淋巴细胞型,淋巴细胞为主。3、混合型,兼有以上两种细胞。为更好地反映胸腺瘤的性质,1999年世界卫生组织(WHO)提出胸腺瘤的新的分类标准,主要由髓质向皮质依次分为下述类型:
1、A型:髓质上皮瘤,细胞呈棱形或圆形。
2、AB型:肿瘤兼具A型及B型两方面特点,为上皮细胞、淋巴细胞混合型细胞瘤。
3、B型:上皮瘤,细胞核卵圆形,细胞质色淡,呈皮质样或树突状。根据上皮细胞与淋巴细胞的比例及肿瘤细胞的异形性进一步分为:B1型,皮质为主型胸腺瘤;B2型,皮质型胸腺瘤;B3型,高分化型胸腺瘤。
4、C型:来源于胸腺外组织的恶性肿瘤,如鳞状细胞瘤。
上述WHO分类方法能较好地反映肿瘤在胸腺内部所在的层次部位,同时提示肿瘤的性质(越向皮质越恶性)并提示预后,其中B型胸腺瘤容易伴发重症肌无力,尤其以B2型肿瘤浸润性强。预后差。无论是侵袭性还是非侵袭性胸腺瘤,约10%~45%合并重症肌无力症状和体征,为该病最常见的临床表现,部分患者也可因巨大的肿瘤瘤体而产生呼吸道压迫症状。
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