1.有低氧血症。感染明显时血白细胞升高,核左移。典型的痰液在放置数小时后,可分为3层:上层为泡沫,中层为黏液,下层为黄绿脓性物和坏死组织,在有厌氧菌生长的,痰有恶臭,培养可见致病菌。药敏的细菌学检查,针对囊性纤维化的sweat试验、血清免疫球蛋白测定(B淋巴细胞)、淋巴细胞计数和皮肤试验(T淋巴细胞)、白细胞计数和分类(吞噬细胞)、补体成分测定(CH50、C3、C4)。
2.肺功能检查一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能损害为渐进性,表现为阻塞性通气障碍,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。残气量/肺总量比值残气占肺总量百分比增高。后期可有低氧血症。
3.X线胸片可无异常(占10%)或肺纹理增多、增粗,排列紊乱。囊状支气管扩张在胸片上可见粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状(卷发状)阴影,或圆形、卵圆形透明区,甚至出现小液平,多见于肺底或肺门附近。柱状支气管扩张常表现为“轨道征”,即在增多纹理中出现2条平行的线状阴影(中央透明的管状影)。
4.胸部的CT检查CT诊断支气管扩张的敏感性为64%~97%,特异性为93%~100%。CT检查对支气管扩张显示能力取决于CT扫描方法、扩张支气管的级别及支气管扩张的类型,CT诊断囊状支气管扩张较柱状扩张可靠性更大。支气管扩张的CT表现与支气管扩张类型、有无感染及管腔内有无黏液栓有关:
(1)柱状支气管扩张:当伴有黏液栓时,呈柱状或结节状高密度阴影,当管腔内无黏液时,表现为支气管分支逐渐变细的征象消失,支气管管径较伴随的肺动脉内径明显增大(1.5倍以上),管壁增厚可呈“轨道征”。
(2)囊状支气管扩张:表现为分布集中,壁内外面光滑的小空腔,其内可见液平,又称为“葡萄串征”。合并感染时,病灶周围可有不规则高密度阴影。
(3)支气管血管曲张:支气管呈不规则串珠状。
(4)支气管曲张、并拢:支气管并拢时肺容量缩小,相邻肺组织代偿性膨胀。高分辨率CT(HRCT)较普通CT诊断支气管扩张敏感性、特异性更高,尤其对临床疑为轻度支气管扩张患者,其诊断准确性可超过支气管造影;此外,HRCT操作简单,安全无痛苦,且能同时观察支气管壁及周围肺实质的异常,这更是支气管造影所不能相比的。因此,对临床疑为支扩的患者,摄胸片后首选的确诊方法是HRCT而非支气管造影。当HRCT显示为弥漫性支扩时,已无手术指征,支气管造影则可完全避免;当HRCT显示阴性且临床症状不典型时,则可完全排除支气管扩张。螺旋CT在诊断支气管扩张的程度和在某一肺段中的分布方面优于HRCT。
5.支气管造影支气管碘油造影是传统的确诊支气管扩张症的方法,可确定病变的存在,明确病变的部位、性质及范围,可为外科手术指征和切除范围提供重要的参考依据。造影前要控制急性炎症,尽可能减少痰量,造影后应采取体位引流,使造影剂能及时排出。近年的研究表明,HRCT或螺旋CT检查已有取代支气管碘油造影的趋势。
6.支气管镜纤维支气管镜检查,通过纤支镜可明确扩张、出血和阻塞部位。镜下可见黏膜充血、脓液从患处流出等;同时可进行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革兰染色或细菌培养,对协助诊断及治疗均有帮助;通过支气管黏膜活检可有助于纤毛功能障碍的诊断。
一.症状
支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺结核、支气管内膜结核、肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml,许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,可出现全身毒血症状,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性,但肺部任何部位的持续性固定湿?音可能提示支气管扩张,并发肺气肿、肺心病可有相应的体征。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
二.诊断
诊断依据为:
1.幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。
2.出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。
3.体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿?音,杵状指(趾)。
4.X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于支气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
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