胸腺瘤是一种少见的上皮性肿瘤,中国的年发病率为0.17/10万。胸腺瘤常发生于前上纵隔,病程发展缓慢,常被称为“惰性”肿瘤。
由于其发病率低、发展缓慢,且病理类型复杂,临床医师对其认识有限。各种组织类型和各期的胸腺瘤患者均可发生远处转移,尽管其病程较长,疗效相对较好,但胸腺瘤仍是一种恶性肿瘤。
胸腺瘤的治疗方法包括手术切除,放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%~90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。
相反,那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发胸腺瘤属上皮源性肿瘤,在组织学上良性居多,恶性较少。胸腺瘤可呈侵袭性生长,其外侵的程度随着病理类型由a至c逐渐增强;尽管某些a型或ab型胸腺瘤有包膜侵犯或与周围器官粘连,但仍属于良性范畴,极少发生远处转移。
本例ab型胸腺瘤患者多发性胸、腹壁皮下转移实属罕见。胸腺瘤的治疗以手术为主,侵袭性生长的患者尽量在完全手术切除后辅以放射治疗、化疗及其他治疗。有研究显示,侵袭性胸腺瘤术后放疗可以提高生存率,术后辅助放疗与未行术后放疗患者的复发率分别为25%和57%。胸腺瘤对化疗敏感,对肿瘤远处转移、复发或晚期不能手术者,化疗可作为姑息治疗的手段。
目前,胸腺瘤的化疗大多采用含顺铂的联合化疗方案。rea等曾报道,对于Ⅲ-Ⅳa期胸腺瘤患者,采用以顺铂为主的联合化疗方案的有效率为75%。
对常规治疗方法失败的胸腺瘤患者,利用分子生物学技术可以筛选合适的患者进行基因指导下的个体化治疗。肿瘤的个体化治疗是肿瘤治疗的趋势,可以根据不同患者的不同状况选择最合适的治疗方案。血清中含有多种肿瘤生物信息,这些信息可以前瞻性地预测药物治疗的效果,指导肿瘤用药,为肿瘤的个体化治疗提供依据。甲基化情况在肿瘤组织和血清中是一致的,mgmt基因甲基化预示着化疗有益。以抑制mgmt基因活性为基础,合理使用烷化剂的个体化治疗方案正在进行各期临床试验。
本例患者经常规标准的治疗方法无效,病情进展,行外周血基因检测提示mgmt基因甲基化阳性,遂予烷化剂药物司莫司汀胶囊化疗同时配合干扰素治疗,已随访6个月,患者生存状况良好,但其远期疗效有待于进一步随访。。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。
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