胸腺瘤的诊断与治疗 胸腺瘤的治疗措施

　一、简介

　　胸腺瘤约占成人纵隔肿瘤的20%，是前上纵隔最常见的肿瘤，通常生长较缓慢，发病率男女无差异；发病高峰年龄在40～50岁，伴重症肌无力的多在30～40岁。儿童胸腺瘤罕见，但恶性度更高。胸腺瘤的发病机制尚不清楚。

　　二、胸腺瘤的临床表现

　　胸腺瘤的临床表现各异。30%～50%的胸腺瘤患者可无症状，仅在偶然的X线检查时发现。主要临床表现为：①全身症状有发热、体重下降、食欲减退、盗汗等。②肿块压迫引起的症状如咳嗽、胸痛、呼吸困难，也可见吞咽困难、声音嘶哑、喘鸣、霍纳综合征、上腔静脉综合征及心包填塞、脊髓受压等症状。③副瘤综合征（paraneoplasticsyndromes），其中重症肌无力是最常见的一种，约1/3～1/2的胸腺瘤患者伴重症肌无力，5%～10%患者存在红细胞发育不良，5%患者伴低丙种球蛋白血症，还可合并多肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺炎、Sjogren综合征等10余种疾病。一些研究还发现胸腺瘤患者患第2种肿瘤的发病率较高，平均约为15%9%～27%。研究发现，15%的重症肌无力患者患有胸腺瘤，55%有胸腺异常增生。胸腺瘤最常见的转移是胸内转移如胸膜、心包，胸外和血行转移少见。

　　三、胸腺瘤的分类和诊断

　　目前多采用1999年WHO制定的Muller-Hermelink分类法.即将胸腺瘤分为A、B、AB3型，A型肿瘤由梭形肿瘤上皮细胞构成，不含非典型或肿瘤淋巴细胞；B型肿瘤由圆形上皮样细胞组成；AB型为二者混合表现，与A型相似，但含肿瘤淋巴细胞。根据上皮细胞成比例地增加和不典型肿瘤细胞的出现，又将B型肿瘤分成3种亚型：B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌为C型。

　　诊断靠病理。但需与前纵隔其他肿瘤，如甲状腺或甲状旁腺肿瘤、非胸腺淋巴瘤等鉴别。

　　四、治疗

　　（一）手术切除是胸腺瘤最主要的治疗方式。治疗成功与否很大程度上取决于肿瘤是否能被完全切除。

　　（二）放疗：胸腺瘤对放疗敏感。Ⅱ期或少数Ⅲ期病人术后应放疗。

　　（三）化疗：胸腺瘤对化疗相对较敏感。有效率为1232%～92%，完全缓解率0～43%。常用的联合化疗方案有：DDP、CTX、多柔比星，DDP、CTX、多柔比星、长春新碱，DDP、依托泊苷，DDP、依托泊苷、异环磷酰胺，CTX、多柔比星、长春新碱、泼尼松，CTX、长春新碱、泼尼松、丙卡巴肼等。使用含铂类方案的患者缓解率及远期生存率优于使用非铂类方案的患者。

　　（四）生物治疗：美罗华可治疗CD20阳性的胸腺瘤。

　　五、预后

　　Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者5年生存率分别为100%、98%、89%、71%。WHO分类中，A、AB、B1型患者绝大多数可被治愈，B1型患者中90%、B2型中60%、B3型中约40%可被治愈。核心提示：胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95％，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位。

　　【治疗措施】

　　(1)治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

　　(2)切口选择：突向一侧较小的胸腺瘤多采用前外肋间部胸切口，突向双侧瘤体较大者，可采用前胸正中切口。近年来前胸正中切口应用增多，除摘除胸腺瘤外同时摘除对侧胸腺，以防日后出现重症肌无力的可能。亦有春采用横断胸骨双侧胸部横切口切除肿瘤。前胸正中切口不进入胸腔，减少了术后对病人呼吸功能的干扰，避免术后呼吸系统合并症。有人经颈部切口摘除胸腺瘤，其指征为年老患者，有开胸禁忌，肿瘤体积小且靠近颈部。

　　(3)手术时应注意的问题：孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于胶上纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤可向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别。这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。术者对于这引起应有警惕性。

　　肿瘤可切除性的判断是手术时必须要考虑的问题。当肿瘤已经侵犯无名静脉或上腔静脉，或血管被包绕在在肿瘤之中，或肿瘤与周围组织呈冻结状态，此时应采取谨慎态度，中止手术，仅采取病理活检，术后予放射治疗。若肿瘤虽与大血管有粘连浸润，但尚可分离，可逐步解剖，由浅入深，由易到难，先使其松动，再游离瘤体，最后在其蒂部钳夹后摘除。

　　对于解剖过程中每纤维组织或索带均应钳夹后切断，避免损伤血管增加手术困难。若意外地损伤血管，切忌惊慌失措盲目钳夹止血。可先用纱布垫压迫出敌国破口，备好吸引器，同时加快输血，吸净术野积血后，辨清损伤的部位和范围，再决定是直接缝合还是修补。

　　肿瘤从一侧胸腔突向对侧，或瘤体向颈部突出延伸，应在直视下解剖分离，有时一些血管穿越其间，或有血管供应瘤体，盲目钝性分离可造成出血，肿瘤侵犯心包时，可在正常部分剪开心包，伸入手指于心包腔内帮助剔除肿瘤或将心包与肿瘤一并切除。

　　6.手术治疗结果无论良性或恶性胸腺瘤的治疗，主要是手术切除，只有当切除不彻底或未能切除的胸腺瘤才考虑放射治疗，化疗对胸腺瘤基微。

　　手术切除率与肿瘤大小的关系。一般讲，肿瘤愈大切除率愈低，这与肿瘤外科一般结论一致，但是肿瘤大小不是手术可切除的惟一指标。有时大的能切除，而较小的肿瘤不能切除。因之除肿瘤大小以外，肿瘤是否外侵，特别是侵犯周围血管，如上腔静脉、无名静脉、主动脉的严重程度极大地影响手术切除率。当肿瘤包绕血管生长，呈冻结状态，既使中等大小的肿瘤，有时亦不能完整切除。

　　7.胸腺瘤的放射治疗恶性胸腺瘤既使肉眼所见已经切除干净者，其瘤床仍需要完成，手术时已清楚有残余瘤组织未切净或未能切除者，需增大剂量，一般为60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少数复发，故建议对良性胸腺瘤也应予以防性照射30～40Gy(3000～4000rad)。胸腺瘤放疗结果，一般均不甚满意，因各地报告结果相关较远，难以评述。

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