胸腺瘤的症状 咨询胸腺瘤良恶性

　　像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状—合并综合征，小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现。下面我们看一下胸腺瘤的症状到底有哪些呢？

　　肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛，胸闷，咳嗽及前胸部不适，胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般讲比较轻，常予对症处理，未做进一步检查，症状迁延时久，部分病人行X线检查，或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影，被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现，剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关切骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力(MG)，单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)，低球蛋白血症，肾炎肾病综合征，类风湿性关节炎，皮肌炎，红斑狼疮，巨食管症等。

　　虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在50～60岁，儿童胸腺瘤非常少见，胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显，大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤，随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状，全身反应及伴发疾病症状，胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛，肩胛间区或胸骨后疼痛；气管受压出现咳嗽，气促，胸闷，心悸等呼吸困难症状；喉返神经受侵可出现声音嘶哑，膈神经受压可出现膈肌麻痹；上腔静脉梗阻表现为面部青紫，颈静脉怒张，如出现乏力，盗汗，低热，消瘦，贫血，严重的胸痛以及心包积液，胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移，40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。

　　其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病，这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起，也可能有某些巧合。

　　1、重症肌无力

　　重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病，30%～70%患者伴有重症肌无力，而重症肌无力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤，发病年龄一般比单纯肌无力病人大10～15岁，比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点，重症肌无力和胸腺瘤常同时出现，偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现，或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现，合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见，其次为淋巴细胞型与上皮细胞型，梭形细胞型最少见，胸腺瘤可能有两种作用，一种是产生自家免疫反应，另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应，如果切除了第一种反应的胸腺，有助于治疗重症肌无力，而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后，则产生或加重重症肌无力，Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力，胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好，其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。

　　2、红细胞再生不良症

　　很多患者同时合并血小板及白细胞减少，骨髓细胞和巨核细胞生成正常，文献报道5%～7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症，有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤，合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚，可能与免疫抑制有关，证据表明：胸腺廇患者血清中发现IgG抗体，IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成，这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型，切除肿瘤后，贫血症状可明显改善，但是比单纯的胸腺廇预后差。

　　3、低丙种球蛋白血症

　　临床表现为反复感染，腹泻，肺炎，淋巴结炎，过敏反应延迟等，胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)，此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞，但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围，并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

　　4、系统性红斑狼疮

　　胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见，214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮，胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善，200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮，临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响，此类病人的预后差。

　　5、库欣综合征除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌，支气管和胃的类癌，胰腺癌和甲状腺样癌等，它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)，有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。

　　6、伴发其他器官的肿瘤

　　胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤，其中的机制尚不清楚，17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤，肿瘤的发生一般在术后，但也有在发现胸腺瘤之前，提示早期行胸腺切除术，可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。

　　胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块，它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现，如咳嗽，呼吸困难，心悸及胸骨下和肩胛间剧痛，伴瘤症状的多样性(如重症肌无力，单纯红细胞系发育不全，低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在，胸腺瘤极少发生在异常部位，如后纵隔，肺实质及颈部，异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关，重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义，血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质，某些胸腺瘤，由于组织学表现不是特别典型，必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别，如血管外皮细胞瘤，纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤，免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别，因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物，其阳性发生率为：细胞角蛋白100%，胸腺素β-3为89%，胸腺素α-1为80%，Th-3小鼠胸腺营养细胞78%，Leu-7为67%，人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。

　　现在医学昌明发达，很多疑难杂症都可以治愈，只要积极面对，妥善治疗。没有不能战胜的疾病。

　　患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：2011年12月18日ct检查描述；左前纵隔（升主动脉前方）见实质性椭圆形软组织肿块，密度均匀，边缘光滑，最大层面约4.7cm*2.8cm，与周围结构界面清晰，增强后扫描肿块均匀明显强化（ct值约80hu），肿块脂肪层存在。纵隔血管间隙贝未见明确其它异常结节。两侧肺内纹理分布规则清晰，实质内未见明确异常密度。ct印象；左前纵隔占位性病变---胸腺瘤2011年12月20日开胸手术切除2012年1月7日切片结果：巨检：肿物一个45*35*25，切开面灰黄色；镜检：肿瘤成分以淋巴细胸为主，有少量梭形细胞区域，似有胸腺小体结构。病理诊断：左前纵隔胸腺瘤（b1型）手术切除后，住院治疗15天左右，现在一直咳嗽有痰，拍片检查有胸膜炎，胸腔有积水。请问医生这种病情是良性还是恶性？是否要进行放疗？现在一直咳嗽有痰，拍片检查有胸膜炎，胸腔有积水，和胸腺瘤有关系吗？接下来要如何治疗呢？极度担心，谢谢！武汉同济医院心脏大血管外科程才武汉同济医院心胸外科程才：

　　1.首先回答第一个问题，也是临床中最常被问到的问题，即胸腺瘤的良恶性。

　　根据1999年，世界卫生组织对胸腺瘤做出的组织学分型：

　　a型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。

　　ab型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　b型胸腺瘤：被分为3个亚型；

　　b1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或类器官胸腺瘤；

　　b2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；

　　b3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　c型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征

　　但是单纯从病理形态学很难区分良性或恶性胸腺瘤，根据临床表现，手术时肉眼观察所见和病理形态特点，以侵袭性和非侵袭性胸腺瘤分类更为恰当。即通常所常称为良性和恶性胸腺瘤。

　　胸腺廇良恶性鉴别需要依据临床表现和外科手术时的发现。外科手术时观察①肿瘤是否有完整的包膜；②肿瘤是否呈侵袭性生长；③有无远处转移及胸腔内种植；④结合细胞形态学综合分析。手术时肿瘤有完整的纤维包膜，肿瘤在包膜内生长，与周围脏器无粘连浸润，手术容易摘除的，为良性或非侵袭性胸腺瘤。当肿瘤侵出包膜，侵犯周围脏器或组织（心包、肺和胸膜，血管等），处科手术不能切除或不能完全切除的，或术时发现已有胸内种植或胸膜转移，则为恶性或侵袭性胸腺瘤。

　　根据你的描述，该患者为非侵袭性胸腺瘤，即通常所说的良性。

　　2.是否需要放疗

　　胸腺瘤的术后放化疗是一个存在争论的问题，很多观点还不统一，不多描述。一般认为侵袭性胸腺瘤术后需要放疗，也有学者认为化疗也有较好效果。而非侵袭性胸腺瘤如手术切除干净，则不需要放疗，但也有学者认为良性胸腺瘤仍有少数病例复发，因此也应预防性给予放疗。

　　所以针对该患者，只能说一般观点认为不需要放疗，但是仍建议你咨询当地肿瘤科医生。

　　3，胸膜炎及咳嗽，胸水

　　这些表现均为手术以后常见症状，可以给予一定的抗感染治疗，如检查胸水较多可以抽胸水，量不多的话可以自行吸收。这些症状过一段时间都可以慢慢缓解。

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