漏斗胸患者常表现为胸骨和肋骨向胸腔内凹陷,由于本病的异常生理表现,通常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者,应当注意与Poland综合征和马凡氏(Marfan)综合征相区别。
漏斗胸患者常表现为胸骨和肋骨向胸腔内凹陷,由于本病的异常生理表现,通常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者,应当注意与Poland综合征和马凡氏(Marfan)综合征相区别。
漏斗胸应该和2种综合征相区别
1、Poland综合征
即为胸大肌缺损并伴发同侧手指并指现象的罕见先天性缺陷,临床症状多集中于躯体及上肢,一般为单侧,极少双侧发病,且男性较为多见。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损,以及第3-4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺病出、肩脚骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位、女性乳房发育小或无乳房。由于某些症状与漏斗胸较为相似,诊断时应当注意二者的区别。
2、Marfan综合征
该综合征为先天性中胚层发育不良全性疾病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因尚未明确。有研究者认为与先天性蛋白质代谢异常有关,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。该综合征表现完全时诊断相对比较容易,与漏斗胸最大的区别就是,该综合征可出现各种骨骼发育畸形。
漏斗胸是一种儿童最常见的先天性畸形,男性较女性多见。临床症状多表现为,胸骨和肋软骨向脊柱凹陷形成漏斗状畸形,因此漏斗胸的诊断非常简单,通常可以一目了然。
1、漏斗胸的临床表现:漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深。随着年龄增加患者还可以发生脊柱侧弯,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显,漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。
2、漏斗胸的诊断:漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则有一定的困难,目前临床上有很多描述的方法,包括漏斗胸指数、Haller指数、胸脊间距、盛水法、体表波纹分域图等。各种方法自行体系但又可以互相参考,对术前漏斗胸畸形的测定和术后效果的评估具有重要指导意义。
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