重症肌无力的检查项目有哪些 如何鉴别诊断

　　检查项目：血常规、尿常规、脑脊液一般性状检查

　　1.新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

　　2.胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

　　3.重复电刺激

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

　　4.单纤维肌电图

　　单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

　　5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

　　体征：

　　(一)症状：

　　MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂；咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；颈部肌肉无力则抬不起头；四肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤；肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国内1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。

　　(二)体征：

　　MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视；面肌受累则表现苦笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能；咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂；

　　临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。

　　1.成年肌无力分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。

　　2.儿童肌无力

　　(1)新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。

　　(2)先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。

　　(3)少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。

　　MG危象、MG病人呼吸困难、吞咽困难而不能维持基本生活、生命时，称为肌无力危象。发病率约占MG总数的9.8%～26.7%。临床根据肌无力危象发生的原因，有三种情况：①肌无力性危象：由于疾病发展或抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、腹胀，注射新斯的明后症状好转。②胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过量引起，除肌无力共同特点外，病人瞳孔缩小，肌肉跳动，肠鸣音亢进，静注腾喜龙后症状加重。③反拗性危象：由感染、中毒、电解质紊乱等引起，应用抗胆碱酯酶类药物变化不明显。

　　临床还以受累肌群范围进行分类：单纯性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG，一般将临床经过划分为三个期：①波动期：发病后在5年之内，特别是最初1～2年内，病情有较大的波动，且易发生肌无力危象，病死率高。②稳定期：病程在10年以内。③慢性期：病程在10年以上，后两期病人病情稳定，极少发生危象，预后较好。

　　中医诊断标准：

　　1、脾胃气虚：

　　证候：眼睑下垂，早轻晚重，肢软无力，抬头困难，咀嚼无力，食少便溏，少气懒言，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

　　证候分析：久病致脾胃虚弱，或素体脾气虚，则运化无权，气血生化之源不足，水谷之精微不能上荣头面，故眼睑下垂，咀嚼无力，头抬不起；脾主四肢，脾失健运，筋脉失养，故肢软无力；脾虚不能运化水湿，故面浮；脾胃弱故少食便溏；少气懒言，舌质淡，苔薄白，脉细弱，均为脾胃气虚之征。

　　2、脾肾阳虚：

　　证候：眼睑下垂，眼球运动受限，四肢无力。腰酸自汗，形寒肢冷，面色晄白，吞咽困难，纳少便溏，小便清长，舌质淡，舌体胖，苔薄白，脉沉细。

　　证候分析：久病损及脾肾两脏，或平素肾阳虚，脾阳要靠肾阳温煦，肾阳不足则脾阳虚，脾主运化，脾虚运化失司，则气血生化之源不足，则水谷之精微不荣养头面，故眼睑下垂，吞咽困难；脾主四肢，脾主肌肉，脾虚则四肢痿软；脾虚运化不能。故食少纳呆，大使溏稀；肾阳虚则形寒肢冷，腰酸自汗，舌质淡，舌体胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细，为脾肾阳虚之征。

　　3、肝肾阴虚：

　　证候：两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力，朝轻暮重，四肢无力，腰膝酸软；头晕耳鸣；少寐多梦，目干而涩，五心烦热，舌红少苔，脉细数。

　　证候分析：久病肝肾亏损，或素体阴虚，肝肾阴虚，精血亏损，肌肉失养，则软弱无力，两脸下垂，吞咽困难，咀嚼无力；肝肾阴虚，脑失所养则头晕耳鸣，少寐多梦，肝阴虚目失所养则目干而涩；腰为肾之府，肾阴虚故腰膝酸软，五心烦热，舌红少苔，脉细数均为肝肾阴虚内热之征。

　　4、气血两虚：

　　证候：神疲乏力，心悸气短，少气懒言，面色晄白，眼睑无力，咀嚼困难，肌萎无力，自汗，舌色淡，舌体胖嫩有齿痕，苔薄白，脉沉细。

　　症候分析：气血不足，脑失所养，故神疲乏力，眼睑无力，咀嚼困难，面色晄白；心血不足，则心悸气短，脾主肌肉，脾主运化，脾气虚运化失司，则水谷之精微不能濡养四肢肌肉，故肌肉萎缩；舌色淡，舌体胖嫩边有齿痕，苔薄白、脉沉细，均为气血两虚之征象。

　　西医诊断标准：

　　重症肌无力诊断标准：

　　日本厚生省特定疾患重症肌无力调查研究班，1979年修订

　　1.必要症状：反复运动引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全身肌力减退，休息后可一过性恢复。

　　2.参考

　　(1)较多出现下列症状①眼睑下垂；②眼球运动障碍或复视；③吞咽困难；④言语障碍；⑤步行或运动障碍；⑥呼吸困难。

　　(2)症状在1天内波动。

　　(3)无锥体束征及感觉障碍。

　　(4)抗胆碱药(氯化腾喜龙2～1Omg静脉注射，或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症状一过性改善。

　　(5)肌电图检查可见衰减现象(随意收缩或反复给予50Hz以下的最大刺激，进行诱发肌电图时)。

　　(6)并发下列合并症状或症状①胸腺瘤或胸腺增生；②甲状腺机能亢进；③肌萎缩；④自家免疫性疾病。

　　[附]重症肌无力三种危象鉴别

　　重症肌无力肌无力、胆碱能及反拗性危象的鉴别

　　肌无力现象：瞳孔大，出汗少，流涎无，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应良好。

　　胆碱能危象：瞳孔小，出汗多，流涎多，腹痛腹泻明显，肉跳或肌肉冲动常见，抗胆碱酯酶药物反应加重。

　　反拗性危象：瞳孔正常或偏大，出汗多少不定，流涎少，无腹痛腹泻，无肉跳或肌肉冲动，抗胆碱酯酶药物反应不定。

　　西医诊断依据：

　　根据典型病史，受累骨骼肌极易疲劳，有朝轻夕重的规律，经休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后有好转则可以诊断。对只有临床症状，而缺乏客观体征或体征不典型者，应进一步做诊断性试验明确诊断。1、肌疲劳试验令病人易受累的骨骼肌连续重复作某一动作(如睁闭眼、咀嚼与吞咽、举臂、伸手握拳等动作)，重复动作后相应肌肉很易疲劳，经休息后症状减轻。2、药物试验甲基硫酸新斯的明0.5～1.0mg皮下注射(可用阿托品0.5mg同时注射，以减轻毒蕈碱样副作用)，注射30～60分钟后，肌无力症状明显改善。3、肌电图检查重复电刺激以低频(3Hz)或高频(30～50Hz)刺激尺神经或面神经，记录远端诱发电位，低频刺激后衰减10%以上，高频刺激没有变化或稍有增高，但不超过50%者则可诊断，该项检查阳性率仅为70%。单纤维肌电图是用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”，记录研究神经一肌肉接头功能，若超过55微秒，则颤抖增宽。严重时出现阻滞。一块肌肉记录20个颤抖中有2个>55微秒则为异常。4.MG三种危象鉴别肌无力危象：静脉注射腾喜龙(1支10mg)，先静脉注射2mg，若无不良反应，则于30秒钟内将剩余8mg全部注入，在0.5～1分钟后肌无力症状明显好转，4～5分钟后又出现肌无力症状；如注射后症状暂时加重，出现肌肉震颤，则为胆碱能危象；如注射腾喜龙后症状无明显改变则为反拗性危象。因该药能使胃肠道蠕动增强，故宜在餐后2小时以后进行；又因能引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，故有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。

　　西医鉴别诊断：

　　1.肌无力综合征(Lambert-Eatonsyndrome)50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎；阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。鉴别要点见表1。

　　2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis)有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

　　3.红斑狼疮和多发性肌炎无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。

　　4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。

　　5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

　　6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。

　　7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。

　　8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

　　9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别。

　　10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

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