胸腺瘤容易与哪些疾病混淆 治疗前的注意事项

　　1.胸内甲状腺肿除少数先天性迷走甲状腺外，一般是指后天性胸骨后甲状腺肿，是由颈部甲状腺肿向下延伸至前上纵隔所致。胸内甲状腺肿的特点是：①病人年龄常为中年女性居多；②颈部可扪及肿大的甲状腺，随吞咽而活动。但由于其下极进入胸内，常不能被扪及；③除个别伴甲亢症状外，多无临床症状。若胸内甲状腺肿明显增大，则可出现程度不等的胸骨后不适、呼吸困难、呼气时喘鸣等。若一侧明显肿大，则可造成气管向对侧移位表现；④X线表现为卵圆形或梭形块影，一般较致密而均匀，边界清晰，偶可见钙化影。块影常位于前上纵隔部位，较一般的胸腺瘤位置略高；⑤核素131I扫描可清晰显示其胸内之位置；⑥颈胸部CT片示颈部甲状腺阴影与胸内肿块阴影相连成一体，无中断现象。

　　2.纵隔霍奇金淋巴瘤发生在纵隔的霍奇金淋巴瘤几乎均为结节硬化型，过去称之为“肉芽肿性胸腺瘤”。目前，多数学者认为是发生在胸腺的霍奇金病。大约90%病例存在有前纵隔淋巴结受累，胸部X线片显示“前上纵隔块影”以及“上纵隔阴影明显增宽”。纵隔霍奇金淋巴瘤的特点是：①发病年龄虽有2个高峰现象即10～20岁与50～70岁。但在我国、日本等地区以中年以上妇女多见。②虽有近50%的病人仅有纵隔占位的症状与表现，但较多数病人常常伴有全身淋巴结肿大，以颈部、腋下、腹股沟等处多见。有文献报道，约70%病人有颈部淋巴结被侵犯的表现。③25%的病人常伴有临床症状，如发热、盗汗、体重下降、皮肤疼痛。④17%～20%病人在饮酒后20min，出现病变局部疼痛(又称“酒精瘙痒”)。其症状可早于其他症状及X线表现。⑤早期常可伴有轻度或中度贫血，少数病人可有轻度中性粒细胞增加。⑥CT及X线检查常显示肿块边缘不规则，密度不均。70%病人在CT检查中可发现气管旁、肺门、隆突下等区域淋巴结被侵犯的表现。⑦经皮颈部、腋下淋巴结活检是其确诊的常用方法。必要时可行经颈部切口前纵隔切开活检。⑧一旦确诊，放疗加化疗对该病的疗效十分乐观。

　　3.畸胎瘤除发生在性腺外，纵隔也是其好发部位。绝大多数位于前纵隔，尤其是前下纵隔。位于后纵隔者仅为3%～8%。X线检查多为胸骨后方单发的块状阴影。畸胎瘤的特点是：①常见于青壮年。②良性畸胎瘤一般无明显症状，常在胸部X线检查时被发现。恶性者则可出现胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困难等不适；③若肿瘤破裂穿入气管或支气管，则可咳出囊内容物(豆渣样皮脂、毛发、牙齿等)，若穿破纵隔胸膜则出现胸腔积液，若穿破心包则可造成心脏压塞。④若肿瘤巨大并突入一侧胸腔，则会造成肺不张、上腔静脉综合征等。⑤X线检查表现为块影密度均匀不一，含脂肪组织部位密度明显降低，部分囊壁可出现钙化，甚至可出现骨或牙齿之阴影。⑥良性者肿瘤标志物检测为阴性，恶性者则可出现不同的阳性表现，如AFP、LDH、CAH-S等，若含神经成分，则S-100蛋白阳性，若含平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白阳性，若含鳞、腺癌成分，则角蛋白染色阳性。

　　4.胸腺组织增生可以认为是胸腺的瘤样改变，较为少见。主要发生在青少年，甚至婴幼儿。其特点是：①胸腺增生随着其增生性改变形态与位置都可发生显著改变，一般常可突至一侧胸腔或下纵隔，而误认为纵隔畸胎瘤，若向两侧胸腔突入则常被误诊为纵隔淋巴结核。②增生的胸腺压迫气管、支气管可引起肺不张、肺炎等，引发发热、贫血等，常可被误诊为恶性淋巴瘤。③当临床诊断怀疑为胸腺增生时，可行“激素试验”(口服泼尼松，每天1.5mg/kg，连续1～2周)。大多数病例给药1周后，增生的胸腺开始缩小。复查胸片，阴影明显缩小则可诊断为胸腺增生。从而避免不必要的手术探查。初向阳(1992)报道有4例小儿胸腺增生，其中3例术前误诊为纵隔肿瘤或纵隔淋巴结核而行手术治疗。

　　常见的需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年，可无症状，或有反复发作的肺部感染，有时有咳出毛发或油脂样物的病史，X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影，囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤常有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形成圆形阴影，沿自左心室，胸透可见肿块呈膨胀性搏动，听诊可闻及杂音，二维超声检查可发现升主动脉扩张，彩色多普照勒检查可见湍流频谱，胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张，诊断有困难时可行升主动脉造影。

　　临床上还需要鉴别良性的胸腺瘤跟恶性的胸腺瘤：

　　在胸腺瘤中70%～80%的是良性的，其包膜完整，对周围组织不具侵袭性。恶性胸腺瘤分为侵袭性胸腺瘤和胸腺癌两种类型。胸腺瘤生物学特征对疾病的治疗方案及疾病预后有重大意义，然而胸腺瘤的良、恶性在病理组织切片上很难区分，但CT在观察胸腺瘤的生长方式及其累及区域均可达到满意效果。

　　1、非侵袭性胸腺瘤CT表现

　　胸腺瘤CT表现为肿瘤边缘清晰，平扫、增强扫描可见完整的包膜，周围脂肪无浸润索条影，无远处器官转移。部分病例因瘤体较大而导致气管、食管受压移位。

　　2、侵袭性胸腺瘤CT表现

　　侵袭性胸腺瘤除均表现为纵隔肿块外，还合并有其他侵袭征象：(1)纵隔胸膜受累：在CT表现上为瘤体邻近胸膜不规则增厚，呈凸凹不平状。但本组有2例术中所见及术后病理均有胸膜受累表现的病例在CT上未见明显征象。(2)瘤体邻近心包受累和通过种植播散而致心包积液。(3)胸膜种植：可表现为胸膜有小结节状软组织密度影，同时还可以合并有不等量的胸腔积液。(4)肿瘤侵及大血管：可表现为肿瘤邻近血管如肺动脉、上腔静脉、升主动脉形态受压变形，增强扫描时见血管壁有受侵征象。(5)胸腔受侵表现为胸腔积液。

　　(一)治疗

　　治疗原则：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。

　　胸腺瘤的治疗方法包括手术切除，放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%～90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反，那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。

　　1.外科手术治疗胸腺瘤应争取手术治疗，外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征：

　　(1)包膜完整的胸腺瘤。

　　(2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。

　　(3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜，部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者，尚能完整或姑息性切除者。

　　(4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征，在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造血管移植者。

　　(5)胸腺瘤伴重症肌无力者。

　　(6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小，术前判断尚能完整切除者。

　　(7)肿瘤巨大及压迫症状严重，术前判断虽不能完整切除肿瘤，但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。

　　2.手术切口选择

　　(1)胸骨正中切口：由于胸腺瘤绝大多数位于前上纵隔，因此该切口是手术治疗胸腺瘤的雠切口，其优点在于：①充分暴露整个前纵隔，便于施行扩大胸腺切除术。②便于大血管的显露，尤其是对胸腺后方的左无名静脉、右侧后方的上腔静脉的解剖分离。一旦术中大血管意外损伤，在此切口暴露下，便于迅速控制处理，使手术安全可靠。③便于前肺门的显露。在肿瘤外侵前肺门的情况下，便于解剖分离肺动静脉，从而避免不必要的肺叶切除(图9)。

　　(2)胸骨正中切口联合单侧胸前外侧切口(即侧T形切口)：肿瘤体积巨大，且同时侵犯肺、上腔静脉等重要器官，需要手术切除肿瘤同时切除一叶或一侧肺，或同时行上腔静脉切除、人造血管重建术时，此切口有其明显的优点：①使一侧肺更清晰暴露在术野中，便于全肺或肺叶切除，有效避免术中肺动、静脉的意外损伤；②便于上腔静脉整体显露，从而使上腔静脉切除、人造血管移植术在充分暴露的术野内顺利进行；③巨大肿瘤若同时伴壁胸膜转移，此切口便于同时行胸膜剥离术。

　　(3)胸后外侧切口：对于肿瘤偏向一侧中纵隔且瘤体较大的胸腺瘤可考虑选择胸后外侧切口。但术中须特别注意无名静脉的保护，切忌误伤。另此切口也不利于前纵隔脂肪组织(即内含散在的胸腺集合组织)的清扫。

　　(4)双胸横切口：Patterson(1992)建议对瘤体巨大的中线位胸腺瘤采用双侧第4前肋间隙切开，胸骨横断的切开术。使得整个前纵隔和两个胸腔间隙都充分得以暴露。但由于此切口创伤较大，一般不要轻易使用。

　　3.手术切除原则

　　(1)不论肿瘤瘤体大小及外侵的程度，原则上都要行扩大胸腺切除术，以最大限度地减少肿瘤复发。

　　扩大切除的范围一般是指将肿瘤、胸腺和前纵隔的脂肪组织一并整块切除。通常手术操作从膈肌水平由下而上沿心包和纵隔胸膜面解剖清扫所有的前纵隔脂肪组织，两侧达膈神经，上达甲状腺下极。尤其注意清扫左右无名静脉、主动脉、上腔静脉周围的软组织。从而有效保证所有可能存在于脂肪组织的胸腺集合组织或异位胸腺一并清除。

　　(2)当肿瘤侵犯心包或与心包粘连紧密时，应及时打开心包腔，切除所有受累及的心包。使手术操作既方便快捷又使病灶的清扫彻底可靠。

　　(3)当肿瘤外侵至无名静脉或与其紧密粘连时，左无名静脉可以结扎切断，术后一般无明显影响。

　　(4)当肿瘤侵及部分上腔静脉时，在肿瘤切除的同时可行上腔静脉部分侧壁切除修补术，通常修补材料为心包、自体大隐静脉、聚四氟乙烯血管补片、Teflon血管补片等。当上腔静脉被肿瘤完全包绕，可同时行肿瘤及受侵上腔静脉切除，并行上腔静脉人造血管搭桥重建术(无名静脉与右心房搭桥术，无名静脉与心包内上腔静脉搭桥术等多种术式)。

　　(5)当肿瘤直接外侵，累及一侧肺时，在病人心肺功能允许的情况下，可在肿瘤切除的同时行肺叶或全肺切除。以达到最大限度地完整切除病灶的手术目的(图10)。

　　(6)若肿瘤明确侵犯主动脉壁时，则可行肿瘤姑息性切除术。在主动脉壁的残留病灶可行局部处理(电灼、氩气烧灼、苯酚烧灼)，然后放置金属夹标记物，待术后加行局部治疗(图11)。

　　(7)若肿瘤巨大，外侵严重，根本无法完整切除时，可考虑行姑息性减状手术。即最大限度地切除病灶，残留病灶在局部处理后放置金属夹标记物待术后局部放疗。但有的学者认为此种情况只需行活检以确定病理类型，其治疗只能依靠术后的放疗与化疗。若放疗或化疗肿瘤显著缩小，则可考虑再次手术切除。

　　手术结果：良性胸腺瘤的切除率十分乐观，几乎接近100%。而恶性胸腺瘤的切除率各国学者报道不一。完全切除率为60%左右，部分切除率不足30%，施行活检者不超过20%。

　　手术疗效：胸腺瘤切除术的手术死亡率一般均较低。Pecarmona(1990)报道，Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴细胞型胸腺瘤与I期混合型胸腺瘤，手术效果甚为乐观，其术后5年生存率为100%，10～15年生存率为90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮细胞型胸腺瘤，Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤，其5年生存率为82%，10～15年生存率为75%。Ⅲ期与Ⅳ期上皮细胞型胸腺瘤，5年生存率也可达42%，10～15年生存率为27%，多数病例多在3年内死亡。

　　4.放射治疗由于胸腺肿瘤的细胞对放射线较为敏感，因而放射治疗在胸腺瘤的治疗中占有相当重要的地位。放疗指征：

　　(1)对浸润型胸腺瘤，无论手术切除是否完整，术后一律应给予放疗。

　　(2)对非浸润型胸腺瘤(即Ⅰ期良性胸腺瘤)多数学者主张术后不需给予放疗，仅须密切观察随访。但也有学者认为：即使Ⅰ期胸腺瘤，术后也应补加放疗。

　　(3)晚期胸腺瘤即包括胸内转移、心包内转移、胸膜肺转移等。只要病人状况尚可，均应积极地给予局部放疗。包括对已有转移存在的锁骨上淋巴结区域的放疗。

　　(4)对肿瘤体积大或合并上腔静脉梗阻病人可行术前放疗。当瘤体缩小后再选择手术切除。并有防止术中胸膜转移的作用。

　　(5)在有条件的医疗单位，提倡对手术残留病灶或术中无法切除的巨大病灶行术中放疗。

　　5.放疗的范围及剂量

　　(1)恶性胸腺瘤即使完整切除，术后也须行纵隔和全术野辅助放疗，剂量约40Gy/4周。但有学者主张：对淋巴细胞型给予50Gy/5周；上皮细胞型或混合型则给予每6～7周60～70Gy；胸腺瘤伴重症肌无力则1次200cGy，每周5次，总量达30～40Gy时，须及时缩小肺野，避免放射性肺炎发生。

　　(2)术中残留病灶，其放射范围要超过病灶1cm(包括胸腺肿瘤和可能被浸润的组织和器官)。对已明确为心包内转移，应先给予全纵隔、全心包放疗(30～35Gy/3～3.5周)，局部瘤床加量。对胸膜或肺转移灶也局部加量。

　　(3)术中放疗，对手术已完整切除的瘤床一次性放疗20Gy；对手术有残留病灶，则一次性剂量为25Gy；对巨大病灶无法切除者，一次剂量可达25～30Gy。上述后两种病情者，术后休息3～4周后再行术后纵隔区放疗，剂量为30～40Gy。个别者也可追加剂量至60～70Gy。

　　(4)有学者主张，加用核素治疗以补足放射剂量，又不加重正常组织的照射量。其中有125I在术中置于残瘤病灶区域行组织间放疗；32P治疗转移性胸腔积液(即32P15ml稀释于150ml生理盐水中，注入胸腔)。

　　放疗的结果与疗效：Krueger(1988)报道，12例恶性胸腺瘤(其中1例行完全切除，7例部分切除，4例只作活检)术后放疗。其5年以上生存率达到57%。上海胸科医院(1984)报道，术后放疗94例(其中包括浸润性胸腺瘤76例，非浸润性18例，术后复发再放疗2例，复发瘤切除后再放疗1例)。其1年生存率为97.2%，而单纯手术组为88%。并又报道，剖胸活检术后放疗组，其平均生存期为3年3个月，而未放疗组生存期仅为1年7个月。王德昌等(1996)报道40例胸腺瘤，其中20例手术加放疗(其中仅1例完整切除，19例为姑息性切除)，另外20例为单纯放疗。结果前组20例中5、10、15年生存率分别为82.9%、35.7%、15.4%。手术加放疗组与单纯放疗组5年生存率呈显著差异。

　　6.化学药物治疗随着以顺铂为主的化疗方案的不断发展，不少学者陆续报道了化学药物治疗Ⅲ期、Ⅳ期胸腺瘤的个案报告，并取得一定疗效。化疗适应证：

　　(1)ⅡB及Ⅲ期恶性胸腺瘤姑息性切除，其残瘤病灶在局部放疗后应加用全身化疗。

　　(2)ⅣB期恶性胸腺瘤因心包内、壁层胸膜广泛转移或远处器官转移，首选治疗只能是全身化疗加局部肿瘤病灶放疗。

　　(3)恶性胸腺瘤在分别进行手术切除及术野放疗后，若再次出现胸膜或远处器官转移者。

　　(4)Ⅲ、ⅣA期浸润型胸腺瘤先行全身化疗，待部分缓解后，再行手术治疗和术后放疗。

　　7.常用化疗方案的选择

　　(1)DDP方案：①DDP120mg/m2，每3周1次为1疗程，连续6～8疗程。②DDP4～10mg/m2，用5d，4周1次为1疗程，连续4～6疗程。

　　(2)DDPPred方案：DDP100mg/m2，第1天；Pred40mg/m2，第1～5天。3周1次为1疗程，连续4～6疗程。

　　(3)CAOP方案：Rea等(1993)报道，对16例Ⅲ期和ⅣB期浸润型胸腺瘤首先给予4天疗程化疗(CAOP方案)，即：DDP50mg/m2，第1天；羟基红霉素40mg/m2，第1天；长春新碱*(VCR)0.6mg/m2，第3天；环磷酰胺(CTX)700mg/m2，第4天。3周重复1疗程，共4～6疗程。

　　(二)预后

　　从多年来各国学者对胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的，这些因素将影响到胸腺瘤病人的存活。其中主要有：

　　1.肿瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸润)，以及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。Lewis(1987)等指出：上皮细胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率较其他类型有很大下降。

　　3.肿瘤体积大，对长期存活率有负面作用。

　　4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一种负面因素。不少学者指出：以治疗的长期效果看，伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

　　5.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差。

　　6.Ⅱ期、Ⅲ期浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术组的预后要好(表5)。

　　7.大剂量多种化疗方案治疗的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有转移)中发现有值得注意的长期存活的病例。

　　Regnard(1996)报道307例胸腺瘤手术。其中完整切除260例，姑息性切除30例，活检17例。术后对浸润性及转移性胸腺瘤均给予放疗。总的10年生存率为67%，15年生存率为57%。并强调指出：在Ⅲ期胸腺瘤中，完整切除的生存率明显高于姑息性切除(P<0.001)。因而作者提出：完整切除是预计生存期的主要因素。

　　尽管有完全包膜的肿瘤很小，其复发危险性很高，建议再次手术或术后放疗。对于有浸润性且仍保持典型无刺激性细胞外观的胸腺瘤，常需术后放疗以达到足够控制的目的。事实上尽管采取放疗，侵袭性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜肿瘤的10年成活率。

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