支气管扩张是怎么引起的 如何诊治支气管扩张

　　虽然支气管扩张这种疾病已经非常的普遍了，但是并不是每一个患者和患者的家属都能够清楚的了解到这种疾病的发病原因的，所以今天小编我就给大家详细的介绍一下关于支气管扩张这种疾病到底是什么原因导致的。

　　(一)发病原因

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

　　(二)发病机制

　　支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

　　支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。

　　支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

　　支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

　　支气管扩张是呼吸道的一种疾病，想要预防它首先要清楚的了解支气管扩张这种疾病的发病机制，同时患者在日常生活中的时候饮食上要加强营养，饮食上再配合上运动方面，这些都能够有效的帮助疾病快速的康复。

　　1.支气管扩张是一种什么样的疾病？

　　支气管扩张是一种肺部慢性感染性疾病。郑州大学二附院普胸外科苏彦河

　　2.支气管扩张的主要发病原因是什么？（人为什么会得支气管扩张）

　　后天性支气管扩张的主要病因为感染和阻塞，二者互为因果。

　　初期由于感染导致支气管炎，造成支气管粘膜水肿、充血、分泌物增多，炎症的支气管周围淋巴结肿大，痰液不易排出加重感染。反复感染则造成支气管壁破坏，支气管瘢痕狭窄，→易阻塞后即成为支气管扩张的主要因素，远端支气管遂呈柱状或囊状扩大，成为感染分泌物淤积的管柱或囊袋。此后在此病变基础上局部更易发生感染，进一步导致更大范围肺组织发生支气管扩张——→较常人更易发生肺部感染——→支气管扩张范围可能由一个肺叶扩散到两个肺叶或多个肺叶——→最后可导致双侧肺多个肺叶广泛范围的支气管扩张。

　　少数有先天性支气管软骨支持组织发育缺陷的病人，更易发生感染感染和支气管扩张。

　　3.支气管扩张临床表现

　　主要表现为咯痰、咯血，反复发作呼吸道和肺部感染。①病人排痰量较多，多呈黄绿色脓性粘液，甚至有恶臭。体位改变，尤其是早晨起床时可能诱发剧烈咳嗽、咯痰。②咯血是因为支气管内表层扩张的小血管破裂所致，严重者一次咯血可达数百毫升，甚至可导致患者窒息死亡。

　　4.支气管扩张的治疗

　　1.内科保守治疗⑴方法给予抗感染、化痰甚至止血药物治疗；⑵作用可以改善使肺部和支气管的炎症改善，但不能逆转已经发生的支气管扩张的病理改变；⑶适合人群①支气管扩张病变范围小、病变程度不严重的患者（暨不经常患病及病情容易控制者），②病变范围极其广泛患者，无法耐受手术，或即使手术也不能达到控制感染目的；③手术前准备，控制感染后行手术治疗。

　　2.手术治疗由于已经发生的支气管扩张的病理改变不可逆转，因此切除病肺组织是治疗中度以上支气管扩张的有效方法。

　　五支气管扩张手术后效果

　　疗效多较满意。症状消失或明显改善者约占90%左右。术后有残余症状者，多为残留病变（病变范围过于广泛，手术无法完全切除，否则术后患者肺功能极差，可能危及患者生命或生活质量极差，因此只能切除主要病变。），或术后残留残腔所致（病变范围过于广泛，手术切除病肺组织过多，剩余肺组织无法充填胸腔）。

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