什么是支气管扩张 治疗方法有哪些

支气管扩张(bronchiectasis)是指近端中等大小支气管由于管壁的肌肉和弹性成分的破坏，导致其管腔形成异常的、不可逆性扩张、变形。本病多数为获得性，多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。

　　病因和发病机制

　　支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30%支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有关。

　　一、支气管-肺组织感染和阻塞常见的病毒和细菌感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。

　　二、支气管先天性发育缺损和遗传因素

　　①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。

　　②因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，被称为Kartagener综合征，常伴支气管扩张。

　　③与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支气管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。

　　三、机体免疫功能失调支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关，且体液免疫缺陷比细胞免疫缺陷更易发生。体液免疫缺陷者，由于其气管-支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，易导致反复病毒或细菌感染。另外，目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等免疫相关疾病可同时伴有支气管扩张。[1]

　　病理改变

　　一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。

　　支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。[2]

　　病理生理

　　早期病变轻而且局限时，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜时，则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。肺内动-静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。少数患者病情进一步发展，出现肺动脉高压、并发肺源性心脏病。

　　临床表现

　　支气管扩张可发生于任何年龄，但以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。

　　一、症状典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。

　　(一)慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

　　(二)反复咯血50-70%的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其支气管扩张多位于引流良好的部位。

　　(三)反复肺部感染其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。

　　(四)慢性感染中毒症状反复继发感染可有全身中毒症状，如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，严重者可出现气促与发绀。重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化，可并发阻塞性肺气肿、肺心病，继而出现相应症状。

　　另外、由于支气管持续的炎症反应，部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难和发绀。

　　二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

　　实验室检查

　　一、X线检查①胸部平片：平片对支气管扩张的敏感性较差。早期轻症患者常无特殊发现，以后可显示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，而典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面；②CT扫描：普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%，而高分辨CT(HRCT)诊断的敏感性和特异性均可达到90%以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变；③支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，为外科决定手术指征和切除范围提供依据。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。

　　二、其它检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。纤维支气管镜可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗作涂片、细菌学、细胞学检查，也可经纤维支气管镜作选择性支气管造影。肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。白细胞总数和分类一般在正常范围，急性感染时白细胞及中性粒细胞增高。[3]

　　诊断鉴别

　　一、诊断：根据反复咯脓痰、和/或咯血等临床表现，结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出初步诊断。HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。

　　二、鉴别诊断：支气管扩张是一种不可逆性的肺损害，需与其鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。

　　一、慢性支气管炎多发生于中老年吸烟患者，多为白色粘液痰，一般在感染急性发作时才出现脓性痰，且多在冬、春季多发，反复咯血少见，两肺底可闻及部位不固定的干湿性啰音。

　　二、肺脓肿起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见团片状阴影，其中有空腔伴液平面。经有效抗生素治疗后炎症可完全吸收消散。

　　三、肺结核常有低热、盗汗等结核性中毒症状，干湿啰音多位于上肺局部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

　　四、先天性肺囊肿多在体检、或合并急性感染时发现，X线检查肺部可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

　　五、弥漫性泛细支气管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，一般无大量脓痰，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。

　　疾病治疗

　　支气管扩张症的内科治疗主要是控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。

　　内科治疗

　　一般而言，支气管扩张是解剖上的破坏性改变、是不可逆的，因此药物治疗的目标是控制症状以及延缓疾病的进展。支气管扩张通常继发于其他疾病，所以应对原发病及时进行治疗，对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。此处，应根据病情，加强支持治疗、合理安排休息，应避免受凉，劝导戒烟，预防呼吸道感染。

　　(一)控制感染控制感染是支气管扩张症急性感染期的主要治疗措施。根据病情，参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物，在痰培养结果出来前或痰培养为阴性时，抗生素可选用下列经验性方案。轻症者可选用口服氨苄西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代头孢菌素；存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类；重症患者，常需静脉联合用药。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑(灭滴灵)或替硝唑。

　　(二)去除痰液包括体位引流和稀释脓性痰，必要是时还可经纤维支气管镜吸痰。

　　1、体位引流即把病变部位抬高，利用重力作用将痰引流至肺门处，再行咯出，排除积痰，减少继发感染及中毒症状。按脓肿部位采取合适体位，使病变部位处于高位引流，每日2~4次，每次15~30分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，轻拍患部；痰液粘稠不易引流者，可先雾化吸入稀释痰液，易于引流；对痰量较多的患者，要防止痰量过多涌出而发生窒息。

　　2、稀释脓性痰，以利痰排出。①祛痰剂：可口服溴己新8~16mg，每日3次，或盐酸氨溴索片30mg口服、每日3次；②生理盐水、超声雾化吸入可稀释痰液；③出现支气管痉挛，影响痰液排出时，在不咯血情况下，可应用支气管舒张药，如口服氨茶碱0.1g，每日3~4次或其它缓释茶碱制剂。必要时可加用支气管舒张药喷雾吸入。

　　3、纤维支气管镜吸痰如体位引流痰液仍难排出，可经纤支镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液。

　　(三)抗炎症治疗：慢性气道炎症是支气管扩张很重要的一个致病机制。抗炎症治疗有可能减轻气道炎症，帮助受损气道粘膜和纤毛功能的修复。目前，对于小剂量大环内酯类药物的抗炎症作用研究较多，尤其对于弥漫性泛细支气管炎和支气管扩张有一定的效果，可以减轻气道粘液分泌，破坏铜绿假单胞菌的生物膜，减少发作次数。其中的红霉素、罗红霉素、克拉霉素和阿奇霉素等对支气管扩张均有一定的效果。[4]

　　外科治疗

　　保持呼吸道通畅：

　　止咳化痰雾化

　　支气管舒张剂

　　体位引流：顺位排痰法

　　支气管纤维镜吸痰

　　抗感染：据药敏选药

　　手术

　　反复发作急性下呼吸道感染或大咯血、病变范围局限于一侧肺、不超过2个肺叶，经药物治疗不易控制，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。如病变较轻，且症状不明显，或病变较广泛累及双侧肺，或伴有严重呼吸功能损害者，则不宜手术治疗。

　　防治感染关键引流通畅有效抗生素应用

　　手术适应症：

　　局限一段一叶多段→肺段肺叶切除

　　侵犯一侧多叶全肺→多叶一侧全肺切除

　　双侧一侧轻一侧重且估计痰血来自重侧→单侧

　　双侧病变总合﹤总肺容量50%→一期或二期

　　先重间隔半年以上

　　双侧广泛不宜手术→内科保守治疗

　　疾病预防

　　防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张症具有重要意义。支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染，坚持体位排痰，增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力。

　　支气管扩张在治疗基础疾病的基础上，应坚持以下的治疗原则：

　　1.保持呼吸道通畅

　　(1)体位引流：患肺位置抬高引流支气管开口向下使痰液流入大支气管和气管经咳嗽而排出如病变在下叶患者俯卧前胸靠近床沿两手撑地头向下进行深呼吸和咳嗽可同时拍背以提高引流效果。

　　(2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能并使黏稠痰液变稀薄有利于咳出口服用药可在下述药物中选择：溴己新8～16mg3次/d；氨溴索(沐舒坦)30mg3次/d；桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg3次/d；鲜竹沥水(鲜竹沥)10ml3次/d亦可使用溴己新8mg溶液雾化吸入溴己新8mg或沐舒坦15～30mg，2次/d静脉注射

　　(3)纤维支气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施尤其对那些经体位引流但痰液仍不能排出的患者操作时可予以支气管内滴入1%肾上腺素消除黏膜水肿减轻阻塞利于痰液排出

　　(4)支气管扩张药：适当给予支气管扩张药解除气道痉挛有利于痰液排出如口服氨茶碱激动药；亦可吸入β2受体激动药

　　2.积极控制感染抗生素的选择应根据感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定病情较轻者以口服为主较重者采用静脉用药通常给予广谱抗生素如磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲基异噁唑TMP-SMZ)0.48g2次/d口服首剂加倍；新型大环内酯类抗生素如：克拉霉素0.75g2次/d口服或阿奇霉素0.1g2次/d口服；第二代头孢霉素亦可供选择如：头孢呋辛纳0.75g3次/d静注或头孢克洛(希刻劳)0.25g3次/d口服；氟喹诺酮类如环丙沙星0.5～0.75g2次/d口服左氧氟沙星(左旋氧氟沙星)0.1g2次/d口服有报道经纤维支气管镜局部灌洗后注入抗生素可有显著疗效

　　3.并发咯血的处理支气管扩张症常并发咯血咯血量从痰血数口到十几口或大咯血，大咯血的定义尚无定论，有人认为一次咯血量大于100ml即为大咯血，亦有人强调24h咯血量大于300ml为大咯血，实际上对咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况如面色脉搏呼吸血压和发绀等。

　　(1)止血药物：

　　①一般止血药物通常通过改善出凝血机制毛细血管及血小板功能而起作用实际上常见的咯血并非或不完全是因上述机制故它们的治疗效果并不确切因此不能作为治疗咯血的主要方法这类药物包括抗纤维溶解的氨基己酸(6-氨基己酸，PAMBA)氨甲苯酸(对羧基苄胺，EACA)；增加血小板和毛细血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克络(安络血)；参与凝血酶原合成的维生素K；对抗肝素的鱼精蛋白中药包括云南白药和各种止血粉

　　②垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用、通常为10～20U加入250～500ml液体中静脉滴注，大咯血时以10U于20～40ml液体中静脉推注，继以10～20U静脉滴注，每天用量可为20～60U。对大咯血通常主张12～24h连续用药，避免仅单次大剂量用药有效后逐渐减量。高血压、冠心病和妊娠者慎用。

　　(2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：

　　①扩张血管降低肺动脉压和肺嵌楔压减少肺血流量；

　　②使全身血管阻力下降，回心血量降低肺血管床的血液流向肢体起到“内放血”作用，通常使用α受体阻滞剂酚妥拉明10～20mg加入250～500ml液体中静脉滴注连续5～7天，当咯血量大血容量不足时应在补足血容量的基础上再用该药，其他类似药物还包括阿托品654-2硝酸异山梨酸酯和钙离子拮抗剂等普鲁卡因亦常用于咯血的治疗有扩张血管降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用通常以300～500mg加入250～500ml液体中静脉滴注每天1～2次少数人对此药过敏应做皮试。

　　使用血管扩张药的主要适应证是对垂体后叶素禁忌者，其次为垂体后叶素疗效不佳者，有时可同时使用垂体后叶素和血管扩张药两者联合使用，既可降低肺循环压力减少肺血含量，收缩肺小动脉有利止血又能预防血压下降达到相辅相成的作用。

　　(3)纤维支气管镜：对出血并不急骤的部分患者可通过纤维支气管镜对出血灶滴入0.1%肾上腺素或去甲肾上腺素5m1对药物治疗无效且未能明确出血具体病灶者可将4℃冷生理盐水500ml加肾上腺素4mg分次注入出血肺段停留1min后吸引并行面罩给氧或高频通气对不能手术的大咯血或上述纤维支气管镜治疗后仍有大出血者可经纤维支气管镜将气囊导管送入相应的出血支气管使气囊充气或充水阻塞出血支气管以防治出血淹溺健肺并压迫止血24h后放松气囊观察数小时无再出血时即可拔除导管。

　　(4)支气管动脉栓塞术：选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种有效手段，其适应证广泛一般认为任何支气管咯血经内科治疗无效怀疑出血来自支气管动脉而无血管造影禁忌证者均可考虑行支气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大咯血的急救；长期反复咯血的治疗，以及咯血基础病变广泛肺功能低下不能耐受外科手术者的治疗具体方法为：经选择性支气管动脉造影显示异常扩张体-肺动脉交通及造影剂外渗均提示为病变的支气管动脉可采用吸收性明胶海绵氧化纤维素等将可疑病变动脉尽可能全部栓塞。

　　支气管动脉栓塞的远期疗效受患者术前咯血基础病变严重程度以及术后感染控制等因素的影，响由于病变广泛的支气管扩张不可逆程度高参与病灶区供血的异常血管丰富有时肺动脉亦可能参与出血。因此，难免栓塞不完全。另外，支气管的严重扭曲畸形痰液引流不畅感染持续不愈以及局部支气管动脉侧支循环易于重建等均可使咯血复发选择性支气管动脉栓塞作为治疗咯血的一种创伤性技术其副反应和并发症也应引起临床高度重视，主要为脊髓动脉栓塞可造成脊髓横断性损伤。

　　4.手术治疗手术：切除肺是根治支气管扩张的唯一方法，具体手术指征要依据胸片情况及肺功能检查结果而定，适应证为反复呼吸道急性感染和(或)大咯血病变范围小于二叶肺药物不易控制年龄40岁以下全身状况好，可根据病变范围做肺叶切除术对于双侧广泛支气管扩张手术与否一直存在争议，对已并发肺气肿或年老体弱者估计病变切除后将导致严重呼吸功能损害者不宜手术，对反复大咯血而不能耐受手术经行支气管动脉造影确定血管病变后可行支气管动脉栓塞治疗以止血。

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