如何诊治支气管扩张 得知患支气管扩张怎么办

　　1.支气管扩张是一种什么样的疾病？

　　支气管扩张是一种肺部慢性感染性疾病。

　　2.支气管扩张的主要发病原因是什么？  

　　后天性支气管扩张的主要病因为感染和阻塞，二者互为因果。

　　初期由于感染导致支气管炎，造成支气管粘膜水肿、充血、分泌物增多，炎症的支气管周围淋巴结肿大，痰液不易排出加重感染。反复感染则造成支气管壁破坏，支气管瘢痕狭窄，→易阻塞后即成为支气管扩张的主要因素，远端支气管遂呈柱状或囊状扩大，成为感染分泌物淤积的管柱或囊袋。此后在此病变基础上局部更易发生感染，进一步导致更大范围肺组织发生支气管扩张——→较常人更易发生肺部感染——→支气管扩张范围可能由一个肺叶扩散到两个肺叶或多个肺叶——→最后可导致双侧肺多个肺叶广泛范围的支气管扩张。

　　少数有先天性支气管软骨支持组织发育缺陷的病人，更易发生感染感染和支气管扩张。

　　3.支气管扩张临床表现

　　主要表现为咯痰、咯血，反复发作呼吸道和肺部感染。①病人排痰量较多，多呈黄绿色脓性粘液，甚至有恶臭。体位改变，尤其是早晨起床时可能诱发剧烈咳嗽、咯痰。②咯血是因为支气管内表层扩张的小血管破裂所致，严重者一次咯血可达数百毫升，甚至可导致患者窒息死亡。

　　4.支气管扩张的治疗

　　1.内科保守治疗⑴方法给予抗感染、化痰甚至止血药物治疗；⑵作用可以改善使肺部和支气管的炎症改善，但不能逆转已经发生的支气管扩张的病理改变；⑶适合人群①支气管扩张病变范围小、病变程度不严重的患者（暨不经常患病及病情容易控制者），②病变范围极其广泛患者，无法耐受手术，或即使手术也不能达到控制感染目的；③手术前准备，控制感染后行手术治疗。

　　2.手术治疗由于已经发生的支气管扩张的病理改变不可逆转，因此切除病肺组织是治疗中度以上支气管扩张的有效方法。

　　五支气管扩张手术后效果

　　疗效多较满意。症状消失或明显改善者约占90%左右。术后有残余症状者，多为残留病变（病变范围过于广泛，手术无法完全切除，否则术后患者肺功能极差，可能危及患者生命或生活质量极差，因此只能切除主要病变。），或术后残留残腔所致（病变范围过于广泛，手术切除病肺组织过多，剩余肺组织无法充填胸腔）。

　　一、诊断

　　1.1先天性支气管扩张：发育缺陷及遗传因素；

　　1.2继发性：感染；阻塞

　　1.2.1支气管扩张症儿童时期下呼吸道感染、结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、百日咳

　　1.2.2常见疾病合并支气管扩张：慢性阻塞性肺疾病(COPD)；支气管哮喘等慢性呼吸道疾病；类风湿关节炎等结缔组织疾病也常伴发支气管扩张[3]

　　1.2.3非常见疾病合并支气管扩张：纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征(无精子症、支气管扩张、鼻窦炎)

　　二、评估与检查

　　1如何确定支气管扩张：

　　1.1病史：成人出现下述临床表现需评估是否存在支气管扩张

　　1.1.1持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咯痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；

　　1.1.2无法解释的咯血或无痰性咳嗽；

　　1.1.3“慢性阻塞性肺疾病”患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者

　　2支气管扩张的严重程度评估

　　2.1喘息症状

　　2.2第1秒用力呼气容积(forcedexpiratoryvolumeinonesecond，FEV1.0)、

　　2.3痰量及是否存在铜绿假单胞菌感染

　　3病因评估

　　3.1基本检查

　　3.1.1基线x线胸片与高分辨CT(HRCT1mm层厚)支气管内径与其伴行动脉直径对比超过正常比值(o．62--4-_0．13)即为支气管扩张(“印戒征”)，，气道壁增厚(支气管内径＜80％外径)、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征；

　　3.1.2肺通气功能检查

　　3.1.2.1每年行肺通气功能检查(FEV1.0；用力肺活量、呼气峰流速)。免疫缺陷或原发性纤毛运动障碍患者每年至少复查4次。

　　3.1.2.2阻塞性通气功能障碍较为多见[4](>80％患者)，弥散功能也可出现进行性下降。合并气流阻塞的患者应行舒张试验，以评价

　　用药后肺功能的改善情况，40％患者可以出现舒张试验阳性。33％～76％的患者合并气道高反应性。

　　3.1.3支气管镜检查

　　3.1.3.1病变局限者可行支气管镜检查除外异物堵塞；

　　3.1.3.2多次痰培养阴性、治疗反应不佳或怀疑非典型分枝杆菌感染时可经支气管镜获取下呼吸道分泌物。

　　3.1.4常规化验检查

　　3.1.4.1血常规白细胞和中性粒细胞计数、血红细胞沉降率、C反应蛋白(C—reactiveprotein，CRP)等血液炎症标志物检测可反映疾病活动性及感染导致的急性加重；血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳检测有助于筛查免疫缺陷病或结缔组织病；所有支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查，其结果对抗菌药物的选择具有重要的指导意义；患者还应常规行血气分析，评估是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。

　　3.2特殊检查

　　3.2.1血清IgE、烟曲霉特异性抗体，以除外变应性支气管肺曲霉菌病；

　　3.2.2检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)，以除外结缔组织病；

　　3.2.3怀疑免疫缺陷时还可测定血清IgE或IgG亚群，筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖(或其他可选肽类、多糖抗原)的特异性抗体的基线水平。

　　3.2.4糖精试验和(或)鼻呼出气一氧化氮测定可用于筛查纤毛功能异常，疑诊者需进行鼻和支气管黏膜活检的电镜检查；2次汗液氯化物检测及囊性纤维化跨膜转运调节因子(cysticfibro—

　　sistransmembraneconductanceregulator，CFTR)基因突变分析有助于除外囊性纤维化。

　　三治疗

　　治疗目的应包括：确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能，减少急性加重，减少日间症状以改善生活质量。

　　1.1病因治疗：合并基础疾病应积极治疗，如合并体液免疫者可定期输注免疫球蛋白。

　　1.2排痰：体位引流、振动拍击、主动呼吸训练、雾化吸人盐水、胸壁高频振荡技术等祛痰技术促进痰液排出，每日1～2次，每次持续时间不应超过20～30min；祛痰药物，如氯化铵、溴己新、盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等或吸入高渗药物如高张盐水。

　　1.3抗菌药物治疗：急性加重一般是由定植菌群引起，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。

　　1.3.1急性加重期抗菌药物治疗疗程应为14d。

　　1.3.2抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药

　　1.3.2.1无假单胞菌感染高危因素：肺炎链球菌、流感嗜染血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群[肺炎克雷伯杆菌、大肠埃希菌(Ecoil)等]

　　1.3.2.2有假单胞菌感染高危因素：上述病原体+铜绿假单胞菌

　　1.4抗炎治疗

　　吸入糖皮质激素可拮抗气道慢性炎症，减少痰量，改善生活质量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。大环内酯类药物也有抗炎的作用，

　　1.5咯血的治疗：

　　大咯血时首先应保证气道通畅，改善氧合、稳定血流动力学状态。垂体后叶素可作为治疗大咯血的首选药物，也可选用氨基己酸、氨甲苯酸等促凝血药或普鲁卡因、酚妥拉明等血管扩张药物。支气管动脉栓塞术和(或)手术是大咯血的一线治疗手段。

　　1.6手术治疗

　　1.7对症治疗：(1)支气管扩张剂（支气管扩张试验阳性）(2)氧疗(3)无创通气(4)康复训练。吸气肌训练可显著改善患者运动耐力和生活质量。

　　四、患者教育管理与预防

　　加强锻炼、改善营养可增强体质；接种流感疫苗、肺炎疫苗可减少急性加重次数；免疫调节如气管炎疫苗、卡介苗提取素的应用可能对支气管扩张症的感染预防也有效。患者教育管理的主要内容是使其了解支气管扩张的特征并及早发现急性加重；还应向其介绍支气管扩张症治疗的主要手段，包括排痰技术、药物治疗及感染控制，并制订个性化的随访及监测方案；还应向其解释痰检的重要性；不建议患者自备抗菌药物进行自行治疗。

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