支气管扩张的有关发病原因和机制 治疗原则有哪些

　　通过对一些疾病的发病原因和发病机制熟悉的话，可以对医疗人员研究有所帮助。使得他们可以因此可能研究出相关的预防方法和治疗手段。所以，对相关疾病的发病原因和发病机制有所了解对病人帮助很大。下面就是对支气管扩张的发病原因和机制的介绍。

　　(一)发病原因

　　支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

　　继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

　　(二)发病机制

　　支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

　　支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多，故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。

　　支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应，该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

　　支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压，肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。

　　（1）一般护理：支气管扩张感染严重，伴有高热及咯血等全身反应的患者应卧床休息，保持病室环境的清洁、安静、空气新鲜，随时更换卧具，保持床单位的整洁。高热时按高热病人护理，出汗较多的患者，应注意补充液体，防止脱水。及时清理口内分泌物，作好口腔护理，保持口腔清洁，防止口腔炎发生。鼓励患者尽可能多进食，食谱的选择应满足患者的生理和能量所需。应给予高蛋白、高热量、多维生素、易消化的饮食，补充机体消耗，提高机体抗病的能力。

　　（2）去除病因：不少支气管扩张患者合并有慢性鼻窦炎、齿龈炎、齿槽溢脓、慢性扁桃体炎，经常有脓性分泌物流入支气管，使支气管反复感染，因此，必须首先除去这些疾患，避免诱发因素。

　　（3）密切观察痰量、气味、颜色和分层，及时采取痰标本送化验。

　　（4）积极抗感染，保持呼吸道通畅：

　　①根据病情及痰液的细菌培养和药物敏感试验，选用敏感的抗菌素。可全身用药和局部用药。病人咳嗽、痰多且粘稠时可用抗生素及糜蛋白酶进超声雾化吸入治疗，以达到消痰、湿化呼吸道、稀释痰液的目的。

　　②保持呼吸通畅，排除气管内分泌物，减少痰液在气道及肺支气管内的积聚，除去细菌生长繁殖的场所，是控制感染的主要环节。

　　（5）支气管引流的护理：首先应给予祛痰剂，使痰液变稀薄容易咳出，以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上，开口向下，作深呼吸、咳嗽，并辅助拍背，使分泌物在气管内振荡，借助重力作用排出体外，必要时还可以进行雾化吸入，效果更好。患者作体位引流应在空腹时，每日可作2～4次，每次15～20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化，如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流，给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。

　　（6）支气管造影的护理：为了明确支气管扩张的范围和部位，常常依靠支气管造影来确定。造影前要向病人讲清目的和注意事项，解除顾虑和紧张情绪，以取得合作。术前4小时应禁食禁水，作碘过敏试验。术后待咽喉反射恢复后再进食，以免引起呛咳误吸，还应作深呼吸、咳嗽，以利造影剂的排出。

　　（7）咯血的护理：

　　①密切观察病情变化。小量咯血时嘱患者安静休息，作好精神护理，解除紧张心理状态，可以加用小量镇静剂。

　　②大咯血的抢救护理。大量咯血时要安慰病人，保持镇静，配合医护人员积极治疗，防止窒息。首先要准备好抢救物品和药品，如吸引器、粗吸痰管、氧气、气管切开治疗包、止血剂等等。采取患侧卧位头，头偏向一侧，尽量把血咯出，保持气道通畅，必要时可用吸痰管吸引。迅速建立静脉通路，给予垂体后叶素静脉滴入，可使全身小动脉收缩，回心血流减少，肺循环减少，制止肺的出血。静脉输入垂体后叶素应调好输入速度，观察血压的变化，速度过快易发生恶心、呕吐、血压升高、心率增快等，因此高血压、冠心病患者禁用。如果大咯血骤然停止，病人面色发青，神志呆板，应考虑有窒息的可能，必须立即将患者置于头低脚高位，拍背、用粗吸引管吸出气管内血块，必要时行气管插管或气管切开吸引，解除梗阻。同时给予输血、补液等抗休克治疗。

　　（8）选择性支气管动脉栓塞的护理：对于反复咯血不止，经内科治疗无效的患者，还应采取出血部位血管栓塞的办法，可以挽救大咯血不止的危重患者。其方法是在X光下，经股动脉处插入导管，经腹主动脉、主动脉至支气管动脉，注入造影剂，确定出血部位，然后将剪碎的明胶海绵顺导管填到出血部位的上方，即可止血。这一方法的效果很好，术后患者需卧床休息，给予抗感染治疗，加强营养，继续观察有无咯血情况。

　　（9）外科手术治疗：如果患者反复发生大咯血，病变又局限，内科治疗不能解除症状，全身情况和心肺功能较好，行肺叶切除等手术治疗可以取得更好的治疗效果，术后应按胸外科术后护理要求作。

　　如果您有任何健康方面的疑问请添加微信公众号：健客健康咨询，健客健康咨询为各位朋友提供全面专业的疾病咨询和健康资讯，健客健康咨询真诚为您服务。健客宗旨：让每一个人更健康。