胸腺瘤有那些症状?
像任何纵隔肿瘤一样,胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状—合并综合征,小的胸腺瘤多无临床主诉,也不易被发现。下面我们看一下胸腺瘤的症状到底有哪些呢?
肿瘤生长到一定体积时,常有的症状是胸痛,胸闷,咳嗽及前胸部不适,胸痛的性质无特征性,程度不等,部位也不具体,一般讲比较轻,常予对症处理,未做进一步检查,症状迁延时久,部分病人行X线检查,或某些病人在体查胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影,被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积,压迫无各静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现,剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,胸腔积液所致呼吸困难,心包积液引起心慌气短,周身关切骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG),单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),低球蛋白血症,肾炎肾病综合征,类风湿性关节炎,皮肌炎,红斑狼疮,巨食管症等。
虽然各年龄段均可发生胸腺瘤,但绝大多数是在50~60岁,儿童胸腺瘤非常少见,胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显,大约50%胸腺瘤病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤,随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者表现为局部压迫症状,全身反应及伴发疾病症状,胸壁受累病人可陆续出现程度不等胸背钝痛,肩胛间区或胸骨后疼痛;气管受压出现咳嗽,气促,胸闷,心悸等呼吸困难症状;喉返神经受侵可出现声音嘶哑,膈神经受压可出现膈肌麻痹;上腔静脉梗阻表现为面部青紫,颈静脉怒张,如出现乏力,盗汗,低热,消瘦,贫血,严重的胸痛以及心包积液,胸腔积液等体征常提示为恶性病变或伴有局部转移,40%胸腺瘤病人伴有胸腺从属全身性或自身免疫性疾病。
其中1/3有两种或更多胸腺伴随疾病,这些伴发疾病的绝大多数是自身免疫紊乱引起,也可能有某些巧合。
1、重症肌无力
重症肌无力是胸腺瘤患者最常伴随的疾病,30%~70%患者伴有重症肌无力,而重症肌无力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,发病年龄一般比单纯肌无力病人大10~15岁,比单纯胸腺瘤的平均发病年龄年轻一点,重症肌无力和胸腺瘤常同时出现,偶尔重症肌无力可在发现胸腺瘤以后若干年才出现,或者胸腺瘤切除术后数天或数年才出现,合并重症肌无力的胸腺瘤以混合型多见,其次为淋巴细胞型与上皮细胞型,梭形细胞型最少见,胸腺瘤可能有两种作用,一种是产生自家免疫反应,另一种是作为自身抗体能抑制自家免疫反应,如果切除了第一种反应的胸腺,有助于治疗重症肌无力,而切除了抑制自身免疫反应的胸腺瘤后,则产生或加重重症肌无力,Kimura报道了27例切除胸腺瘤后出现了重症肌无力,胸腺瘤伴重症肌无力的预后较单纯胸腺瘤为好,其可能原因在于胸腺瘤伴重症肌无力易早期发现。
2、红细胞再生不良症
很多患者同时合并血小板及白细胞减少,骨髓细胞和巨核细胞生成正常,文献报道5%~7%胸腺瘤可合并红细胞再生不良症,有红细胞再生不良症的病人却有近半数合并胸腺瘤,合并红细胞再生不良症的机制尚不完全清楚,可能与免疫抑制有关,证据表明:胸腺廇患者血清中发现IgG抗体,IgG抗体抑制红细胞生成素和抑制血红蛋白合成,这类胸腺瘤病人的病理类型约70%为非浸润型的梭形上皮细胞型,切除肿瘤后,贫血症状可明显改善,但是比单纯的胸腺廇预后差。
3、低丙种球蛋白血症
临床表现为反复感染,腹泻,肺炎,淋巴结炎,过敏反应延迟等,胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症,其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇),此类病人多见于老年人,主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞,但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围,体外免疫学试验也在正常范围,并通过临床观察,认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用,预后较差。
4、系统性红斑狼疮
胸腺瘤伴发系统性红斑狼疮较为少见,214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴发系统性红斑狼疮,胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善,200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并系统性红斑狼疮,临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响,此类病人的预后差。
5、库欣综合征除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌,支气管和胃的类癌,胰腺癌和甲状腺样癌等,它们的提取液中,都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH),有人用放射性免疫测定法证实,上皮细胞型胸腺瘤ACTH的含量颇高,电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。
6、伴发其他器官的肿瘤
胸腺瘤患者较正常人易发生其他脏器的肿瘤,其中的机制尚不清楚,17%的胸腺瘤患者又发生了其他器官的肿瘤,肿瘤的发生一般在术后,但也有在发现胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除术,可能有助于预防胸腺以外的肿瘤发生。
胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块,它可在常规体检拍X线胸片时发现或因它们引起胸廓结构移位而出现症状时被发现,如咳嗽,呼吸困难,心悸及胸骨下和肩胛间剧痛,伴瘤症状的多样性(如重症肌无力,单纯红细胞系发育不全,低丙种球蛋白血症等)可预示胸腺瘤的存在,胸腺瘤极少发生在异常部位,如后纵隔,肺实质及颈部,异位现象与胸腺胚胎期发育缺陷有关,重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义,血液系统检查也能帮助查明前纵隔肿瘤的性质,某些胸腺瘤,由于组织学表现不是特别典型,必须与前纵隔的其他肿瘤相鉴别,如血管外皮细胞瘤,纤维组织细胞瘤和纵隔内转移性腺瘤,免疫组化组织染色技术可以帮助鉴别,因为胸腺瘤上皮细胞有特殊的标记物,其阳性发生率为:细胞角蛋白100%,胸腺素β-3为89%,胸腺素α-1为80%,Th-3小鼠胸腺营养细胞78%,Leu-7为67%,人胸腺皮质上皮细胞(UH-1)60%。
胸腺瘤的并发症
胸腺瘤的问题一直困扰着很多朋友,成为患者健康的一大杀手。关于胸腺瘤的相关问题也是患者提问最多、最关注、最关心的问题。那么,胸腺瘤有什么并发症需要患者和医生注意吗?小编这就带您一起去了解一下。
1、重症肌无力(MG)
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关,重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂,视物长久感疲劳,复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久,步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型,临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力,治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素,环磷酰胺等,外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
2、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障,纯红再障可为原发的,原因不清,也可继发于药物,感染和肿瘤,实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内,胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
3、肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分,可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
专家提示:本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,同时应注意防止各种并发症的发生,一旦出现则应该积极治疗,防止疾病进一步发展。
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