胸腺瘤可以并发哪些疾病?
本病常见的并发症有:
1.重症肌无力(MG)
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型,如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视,为眼肌型;上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息,为躯干型;咀嚼吞咽费力,甚至呼吸肌麻痹,为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象,病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。
目前认为重症肌无力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某种刺激发生突变,不能控制某些禁忌细胞株而任其分化增殖,对自身成分(横纹肌)发生免疫反应,出现肌无力。治疗重症肌无力多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物,如吡啶斯的明,近年来又加用免疫抑制剂,如激素、环磷酰胺等。外科治疗重症肌无力的适应证为伴有或不伴有胸腺瘤的重症肌无力患者,服抗乙酰胆碱酯酶药物,剂量不断增加而症状不减轻,或出现肌无力危象以及反复呼吸道感染。
2.单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)
与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的,原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应,这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用,可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。
3.肾病综合征肾炎肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了,肾病综合征可以是某些肿瘤,如霍奇金病,全身表现的一部分。可能的解释为胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应缘故。
胸腺瘤治疗前的注意事项
(一)治疗
治疗原则:胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是肿瘤继续生长增大,压迫邻近组织器官产生明显临床症状;单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性;而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。有能切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗,部分切除者术后放射治疗可缓解症状延长病人存活。
胸腺瘤的治疗方法包括手术切除,放疗和化学药物治疗。预测胸腺瘤的变化行为最重要的因素是肿瘤有无包膜。具备完整被膜且尚未密集地粘连于纵隔结构的异常新生物中有85%~90%的病例可通过外科手术切除而得到治疗。相反,那些侵入相邻软组织、肺部、大动脉外膜或心包的胸腺瘤在术后若不进行辅助性治疗则很有可能复发。目前倾向采用以手术切除为主的综合治疗方案。
1.外科手术治疗胸腺瘤应争取手术治疗,外科手术切除尤其是扩大胸腺切除术是目前国内外学者公认的治疗胸腺瘤之首选治疗方法。也是胸腺瘤综合治疗的关键。手术指征:
(1)包膜完整的胸腺瘤。
(2)肿瘤外侵及周围组织(纵隔、胸膜、心包)但能整块切除者。
(3)肿瘤侵及部分肺叶、左无名静脉、部分主动脉外膜,部分上腔静脉壁及一侧膈神经等周围器官者,尚能完整或姑息性切除者。
(4)肿瘤明显外侵伴上腔静脉综合征,在肿瘤切除同时能行上腔静脉人造血管移植者。
(5)胸腺瘤伴重症肌无力者。
(6)巨大肿瘤化疗或放疗后相对缩小,术前判断尚能完整切除者。
(7)肿瘤巨大及压迫症状严重,术前判断虽不能完整切除肿瘤,但行姑息性切除尚能明显缓解压迫症状者。
2.手术切口选择
(1)胸骨正中切口:由于胸腺瘤绝大多数位于前上纵隔,因此该切口是手术治疗胸腺瘤的雠切口,其优点在于:①充分暴露整个前纵隔,便于施行扩大胸腺切除术。②便于大血管的显露,尤其是对胸腺后方的左无名静脉、右侧后方的上腔静脉的解剖分离。一旦术中大血管意外损伤,在此切口暴露下,便于迅速控制处理,使手术安全可靠。③便于前肺门的显露。在肿瘤外侵前肺门的情况下,便于解剖分离肺动静脉,从而避免不必要的肺叶切除(图9)。
(2)胸骨正中切口联合单侧胸前外侧切口(即侧T形切口):肿瘤体积巨大,且同时侵犯肺、上腔静脉等重要器官,需要手术切除肿瘤同时切除一叶或一侧肺,或同时行上腔静脉切除、人造血管重建术时,此切口有其明显的优点:①使一侧肺更清晰暴露在术野中,便于全肺或肺叶切除,有效避免术中肺动、静脉的意外损伤;②便于上腔静脉整体显露,从而使上腔静脉切除、人造血管移植术在充分暴露的术野内顺利进行;③巨大肿瘤若同时伴壁胸膜转移,此切口便于同时行胸膜剥离术。
(3)胸后外侧切口:对于肿瘤偏向一侧中纵隔且瘤体较大的胸腺瘤可考虑选择胸后外侧切口。但术中须特别注意无名静脉的保护,切忌误伤。另此切口也不利于前纵隔脂肪组织(即内含散在的胸腺集合组织)的清扫。
(4)双胸横切口:Patterson(1992)建议对瘤体巨大的中线位胸腺瘤采用双侧第4前肋间隙切开,胸骨横断的切开术。使得整个前纵隔和两个胸腔间隙都充分得以暴露。但由于此切口创伤较大,一般不要轻易使用。
3.手术切除原则
(1)不论肿瘤瘤体大小及外侵的程度,原则上都要行扩大胸腺切除术,以最大限度地减少肿瘤复发。
扩大切除的范围一般是指将肿瘤、胸腺和前纵隔的脂肪组织一并整块切除。通常手术操作从膈肌水平由下而上沿心包和纵隔胸膜面解剖清扫所有的前纵隔脂肪组织,两侧达膈神经,上达甲状腺下极。尤其注意清扫左右无名静脉、主动脉、上腔静脉周围的软组织。从而有效保证所有可能存在于脂肪组织的胸腺集合组织或异位胸腺一并清除。
(2)当肿瘤侵犯心包或与心包粘连紧密时,应及时打开心包腔,切除所有受累及的心包。使手术操作既方便快捷又使病灶的清扫彻底可靠。
(3)当肿瘤外侵至无名静脉或与其紧密粘连时,左无名静脉可以结扎切断,术后一般无明显影响。
(4)当肿瘤侵及部分上腔静脉时,在肿瘤切除的同时可行上腔静脉部分侧壁切除修补术,通常修补材料为心包、自体大隐静脉、聚四氟乙烯血管补片、Teflon血管补片等。当上腔静脉被肿瘤完全包绕,可同时行肿瘤及受侵上腔静脉切除,并行上腔静脉人造血管搭桥重建术(无名静脉与右心房搭桥术,无名静脉与心包内上腔静脉搭桥术等多种术式)。
(5)当肿瘤直接外侵,累及一侧肺时,在病人心肺功能允许的情况下,可在肿瘤切除的同时行肺叶或全肺切除。以达到最大限度地完整切除病灶的手术目的(图10)。
(6)若肿瘤明确侵犯主动脉壁时,则可行肿瘤姑息性切除术。在主动脉壁的残留病灶可行局部处理(电灼、氩气烧灼、苯酚烧灼),然后放置金属夹标记物,待术后加行局部治疗(图11)。
(7)若肿瘤巨大,外侵严重,根本无法完整切除时,可考虑行姑息性减状手术。即最大限度地切除病灶,残留病灶在局部处理后放置金属夹标记物待术后局部放疗。但有的学者认为此种情况只需行活检以确定病理类型,其治疗只能依靠术后的放疗与化疗。若放疗或化疗肿瘤显著缩小,则可考虑再次手术切除。
手术结果:良性胸腺瘤的切除率十分乐观,几乎接近100%。而恶性胸腺瘤的切除率各国学者报道不一。完全切除率为60%左右,部分切除率不足30%,施行活检者不超过20%。
手术疗效:胸腺瘤切除术的手术死亡率一般均较低。Pecarmona(1990)报道,Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴细胞型胸腺瘤与I期混合型胸腺瘤,手术效果甚为乐观,其术后5年生存率为100%,10~15年生存率为90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮细胞型胸腺瘤,Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤,其5年生存率为82%,10~15年生存率为75%。Ⅲ期与Ⅳ期上皮细胞型胸腺瘤,5年生存率也可达42%,10~15年生存率为27%,多数病例多在3年内死亡。
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