"漏斗胸"你问我答-给宝宝一个昂首挺胸的姿态

2016-12-08 来源：陕西大众医学教育标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：小儿漏斗胸是最常见的先天性胸壁畸（90%），男女比例为4：1，是下段胸骨和肋软骨下陷造成的漏斗样胸壁畸形，最常见的是第三肋软骨至第七肋软骨向深凹陷变形，该部的肋骨、肋软骨结合部的内侧或外侧向脊椎方向弯曲形成的两侧壁，剑突尖端虽向上，整个剑突向下，构成漏斗的最低点。

　　1.什么是漏斗胸？

　　小儿漏斗胸是最常见的先天性胸壁畸（90%），男女比例为4：1，是下段胸骨和肋软骨下陷造成的漏斗样胸壁畸形，最常见的是第三肋软骨至第七肋软骨向深凹陷变形，该部的肋骨、肋软骨结合部的内侧或外侧向脊椎方向弯曲形成的两侧壁，剑突尖端虽向上，整个剑突向下，构成漏斗的最低点。

　　2.漏斗胸的发病率是多少？

　　每出生300-400儿童就有1例

　　3.病因是什么？

　　本病病因至今不完全清楚，近年来有研究发现：

　　1）膈肌中心腱缩短：虽然改学说能直观地解释漏斗胸的形成，但手术中并未发现缩短的中心腱，影像学结果也不支持，与临床表现也不符合，所以该学说的支持者很快减少。

　　2）呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸气性呼吸困难而用力吸气，长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸，漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻，这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。

　　3）部分前方膈肌肌肉纤维化：Brodkin于1953年提出，但不能解释一些临床表现，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4）骨及肋软骨发育障碍：

　　目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据，但也发现肋软骨的生化检测异常，光镜下观察有异常，软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。也有学者研究发现漏斗胸患儿的肋软骨中锌含量降低，而钙和镁的含量升高；漏斗胸患儿的肋软骨的抗张力、应力及抗弯曲能力下降；而且Ⅱ型胶原的形态紊乱。

　　5）结缔组织异常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系统的疾病，特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常，提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。

　　6）漏斗胸有一定的遗传因素：11%~37%的患儿有家族史。漏斗胸与免疫功能下降有关。漏斗胸是由佝偻病引起的说法不成立。

　　4.漏斗胸是否会遗传？

　　有一定的遗传倾向，据调查研究发现37%的患儿具有基因遗传倾向。

　　5.漏斗胸能否自愈？

　　个别患儿能够自愈。

　　6.病情是否会进行性加重？

　　多数患儿在出生时即有典型性的表现，90%的患儿在1岁以内即可得到确诊，病情初期多数比较稳定，但是在青春早期，骨骼快速发展的时候，病情会快速进行性加重，凹陷加深，胸骨旋转，多数转向右侧。

　　7.漏斗胸对心、肺功能有何影响？

　　多数情况凹陷的胸骨对心肺功能无明显影响，多数患儿的肺脏容积较正常儿童略有降低，但仍在正常范围；但在剧烈活动时，心脏泵血功能降低，据统计，漏斗胸患者的存活年龄在40-50岁。手术后则恢复正常。

　　8.漏斗胸的主要症状是什么？

　　漏斗胸的主要症状分为4大类型：

　　1)疼痛；

　　2)心肺受压出现的症状，如活动后气喘、心悸等；

　　3)胸壁畸形；

　　4)心理障碍，精神异常。

　　9.漏斗胸需要与那些疾病鉴别

　　漏斗胸需要与Marfan综合征、佝偻病和脊柱侧凸鉴别。

　　10.漏斗胸的最佳手术年龄是什么？

　　手术最佳年龄4～12岁。12岁以后手术多数需放置2个Pectusbar，而且放置时间需3-5年。

　　11.漏斗胸的手术适应症是什么？

　　1)中、重度漏斗胸畸形，凹陷深度>2cm或置水溶量>20ml或漏斗指数(F2I)>0.12；CT检查Haller指数大于3.25。

　　2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变,易患上呼吸道感染,剧烈活动耐受量降低，跑步或爬楼梯时会气喘。

　　3)心脏受压移位,心电图检查示心肌损害。

　　4)心理障碍或精神异常。

　　5)强烈的美容要求。

　　12.有无非手术疗法？

　　目前尚无理想的非手术方法，但术前加强锻炼，尤其是扩胸运动，及其外部矫形支具具有减轻症状及延缓病情发展的作用。

　　13.手术方法有那些？

　　传统的手术方法有胸骨翻转术、胸骨上举术等，但这些传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大，肌肉软骨破坏多；而且手术时间需要四至六小时，出血多。1980年美国维吉尼亚州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研发的微创手术，已经取代了传统手术。此微创手术，是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（PectusBar），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。Nuss手术时间只要一至二小时，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及。

　　2009年我院在原NUSS手术基础上，采用非胸腔镜胸膜外钢板置入胸骨抬举术。无需胸腔镜在胸腔内操作，避免对肺、胸膜刺激和对壁层胸膜压迫，减少手术对呼吸循环的影响，降低了疼痛刺激，维持了胸膜腔的完整性减少胸腔感染机会更符合生理，创伤更小。该手术仅需在胸骨后植入一根量身塑造的金属板，将胸骨凹陷和所有向内凹变形的肋软骨往外推出来做矫正手术，没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌被切开。该手术仅在两侧胸壁切长约2至2.5cm的微小切口，即可完成手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩尤为重要.

　　14.术后如何康复及有什么注意事项？

　　1)指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。

　　2)必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。

　　3)饮食中多补充含钙高的食物，如虾皮，海带、芝麻酱等，补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。

　　4)患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。

　　5)因术后卧床时间较长，应注意进食富含纤维的蔬菜、香蕉等，防止便秘。

　　6)术后一年内避免剧烈的体育运动。

　　15.术后几天可以出院？

　　4-5天

　　16.Nuss术后有无复发？

　　复发率为1-2%

　　17.贵院Nuss手术经验如何？