胸腺肿瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文讨论的是胸腺瘤,WHO在组织学上分为A型、AB型、B1型、B2型和B3型。
由于它的复发、侵袭和转移特性,所有的胸腺瘤都是恶性肿瘤。它们的发病率较低,且通常表现为惰性生长,因而常与良性肿瘤混淆。大约三分之一的胸腺瘤与重症肌无力有关,很多患者切除胸腺瘤后会显著改善肌无力症状。一经发现胸腺瘤,即应争取手术切除。完全性切除是最重要的治疗措施,它的治愈率很高。
胸腺瘤可以合并多种疾病,特别是一些与自身免疫紊乱有关的疾病,如:重症肌无力、纯红再障、甲亢、红斑狼疮、银屑病、类风湿性关节炎、肾炎肾病综合征、低球蛋白血症、干燥症、血小板减少性紫癜等。治疗胸腺瘤后,这些合并症的转归也并不一致。
分期
目前国际胸腺瘤协作组(ITMIG)采用的是Masaoka-Koga分期系统
(TNM分期系统尚未被广泛应用,本文不再叙述)
治疗
几乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除,Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些单位在Ⅱ期和Ⅲ期患者术后通常采用辅助放疗。Ⅳa期患者通常采用广泛切除和术后放疗,化疗与否各家意见不尽相同。
手术
显微镜下可以看到胸腺细胞会移行到邻近组织,所以多数医疗中心会行En-bloc切除(包括胸腺和邻近的结缔组织)。完全性切除是与预后关系最密切的因素,所以外科医生应该尽一切努力做到完全切除。在一些病例中,这包括了切除和重建。
化疗
有些单位对III和IV期患者采取术前化疗,以提高R0切除率。晚期患者以化疗为主,化疗方案也多是顺铂为基础。
放疗
I和II期胸腺瘤R0切除术后一般不必放疗。R0切除的患者采用术后放疗一般没有生存获益,即使过去经常这么做。但在NCCN指南,Ⅱ到Ⅳ期术后都推荐了放疗。对于局部晚期患者,国内很多单位开展了术前新辅助放疗或化放疗;不过,NCCN指南推荐的是新辅助化疗。
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