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如何判断是否为移植物抗宿主病?临床表现如何?

2018-09-06 来源:皮肤科西贝姐  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:慢性GVHD常累及口腔黏膜,口腔干燥是最早、最常见的征象,也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔藓样变,如不提供病史,容易诊断为阿佛他口炎。

临床表现

当患者就诊时明确诉说病史,再看皮疹,医生才好诊断病情,反之,仅仅让医生看皮疹,甚至有人微信一张图,让医生”猜“病,这可太难为医生啦,也是皮肤科医生最怕怕的一件事,此时很难做出正确判断哦。医生要根据皮疹发生的部位、大小、感觉、时间长短等等综合因素,才能做出正确诊断。

所以,作为一名医生在诊疗过程中,仔细询问病史至关重要!!同样患者不能隐瞒病史也非常必要!!!否则耽误的是自己的病情。

根据移植物抗宿主病(GVHD)在移植后发生的时间,分为急性移植物抗宿主病(100天以内),和慢性移植物抗宿主病(100天后)。

1、急性移植物抗宿主病

在移植治疗后很快发生,是移植后早期死亡的重要并发症之一。主要累及皮肤、胃肠道及肝脏,少数情况下也可累及其他脏器。皮肤是最常受累的器官,主要表现为皮肤充血及斑丘疹,可伴痒、痛。初发于手掌、足底、随后扩展至面颈、躯干及四肢,重者会全身表皮坏死及剥脱。胃肠道受累主要表现为顽固性腹泻,每日排便量可达1000毫升以上,伴厌食、恶心、呕吐等症状。严重者出现肠绞痛、便血和肠梗阻。肝脏病变常最后出现,表现为黄疸、血清胆红素和碱性磷酸酶升高。急性移植物抗宿主病大多发生在移植后20~40天。

临床上将受累器官的病变程度从轻到重分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ度(或级)。通常仅有皮肤受累者不会威胁生命。如内脏累及,出现重度黄疸、顽固性腹泻和血便、肠绞痛,以及严重的全身症状者则预后不良。

2、慢性移植物抗宿主病

发生在移植三个月后至1年半,少数患者可发生在移植2年后。发生率随移植物来源不同而不同,发生率在20%~70%不等。其中20%~40%为致死性GVHD。致死性GVHD是影响异体造血干细胞移植后,患者长期生存和生活质量的一个重要因素。

慢性GVHD除与上述易发因素有关外,还与移植物来源有关,如来自供者的外周血而非骨髓,则发生率增加,因为外周血中的活性免疫细胞可能多于骨髓。此外,先前发生过急性GVHD者也易再发生慢性GVHD。移植后因植入失败或白血病复发,行同一供者的外周血淋巴细胞输注者,也是慢性GVHD的危险因素。

慢性GVHD常累及口腔黏膜,口腔干燥是最早、最常见的征象,也可伴口腔疼痛或口腔黏膜苔藓样变,如不提供病史,容易诊断为阿佛他口炎。

皮肤受累早期呈扁平苔藓样改变,严重者可泛发全身。晚期皮肤改变为皮肤色泽变深,萎缩及纤维化,指尖变细,面部皱纹消失,皮肤明显发硬,甚至影响关节活动,致关节挛缩畸形。胃肠道症状常见,食管病变可引起吞咽困难和疼痛,食管钡餐造影显示食管狭窄呈锥状改变,影响进食,导致体重下降,如不提供移植病史,结合皮肤异色、硬皮和食道症状,此时容易误诊为硬皮病。眼部受累表现为干眼症,泪液明显减少,容易考虑干燥综合症。

肝脏累及多见,主要表现为黄疸,病理上显示为肝坏死或肝硬化。此外,慢性GVHD可影响支气管及肺部,致肺功能减退及呼吸困难。最后,还可伴免疫功能低下,频发感染;也可使血小板持续减少而出血。

慢性移植物抗宿主病是白血病患者行造血干细胞移植后长期生存者死亡的重要原因,约占1/4左右,也是影响患者生存质量的主要因素。

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