血管瘤和脉管畸形分类进展解读

血管瘤和脉管畸形以往统称为“血管瘤”。1982年，哈佛大学Mulliken教授首次提出了基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，将此前传统意义的“血管瘤”重新分为血管瘤和脉管畸形，并阐释了两者最本质的差别：血管肿瘤存在血管内皮细胞的增殖，婴幼儿血管瘤更是具备增殖期、静止期、消退期的临床特征；而血管畸形则无血管内皮细胞增殖，本质为管腔的扩张。1996年，国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）制订了一套较为完善的分类系统，成为国际上各学科交流的共同分类基础。2014年4月，ISSVA分类进行了全面修订。中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组在此基础上，进一步制订了《血管瘤和脉管畸形治疗指南（2016版）》，以统一不同学科对脉管疾病的诊断和治疗。血管瘤和脉管畸形常常累及皮肤，明确的分类有助于提高诊断水平，避免治疗不当所导致的危害。

血管性肿瘤包括良性血管肿瘤、侵袭性血管肿瘤和恶性血管肿瘤。（1）良性血管肿瘤包括：婴幼儿血管瘤（可细分为高风险、中风险、低风险三类）、先天性血管瘤（包括快速消退型、不消退型和部分消退型）、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿；（2）局部侵袭性或交界性血管肿瘤包括：Kaposi样血管内皮瘤（常合并Kasabach-Merritt卡梅现象）、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi肉瘤；（3）恶性血管肿瘤包括：血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤。

脉管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。（1）毛细血管畸形又包括鲜红斑痣、毛细血管扩张、先天性皮肤大理石样毛细血管扩张、鲑鱼色斑；（2）淋巴管畸形包括囊性淋巴管畸形（旧称淋巴管瘤）、原发性淋巴水肿；（3）静脉畸形（旧称海绵状血管瘤）包括普通静脉畸形、球形细胞静脉畸形、蓝色大疱橡皮痣样综合征、脑海绵状畸形。

血管畸形更易合并一些皮肤综合征，如Klippel-Trenaunay综合征、Parkes-Weber综合征、SturgeWeber综合征、Maffucci综合征、CLOVES综合征和Proteus综合征。

长期以来，血管瘤和脉管畸形的分类混乱，从最初的形态学分类，到80年代初生物学分类，再到2014年对生物学分类的进一步细化和规范化，分类水平有了极大的进步。我国指南总结了2014年ISSVA对脉管类疾病新分类的特点：（1）把血管性肿瘤更加细分为良性、局部侵袭性（交界性）及恶性三类；（2）婴幼儿血管瘤依据位置、大小和侵袭程度进行了风险分类；（3）血管畸形的分类更为细化；（4）将原分类中的一些疾病划归为确切分类待定，如疣状血管瘤、角化性血管瘤等；（5）增列了多种疾病的致病基因；（6）增加了血管病变相关综合征；（7）增列了合并血小板计数及凝血异常的血管性病变；⑧增加先天性部分消退型血管瘤。

除了更新分类，此指南内容还包括血管瘤和脉管畸形的发病机制、血管源性肿瘤的诊断和治疗、脉管畸形的诊断和治疗、血管瘤和脉管畸形相关综合征等部分。在分类基础上，对不同疾病的临床表现、诊断及鉴别诊断、辅助检查、治疗原则及具体治疗方法进行详述。