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大疱性类天疱疮诊断和治疗专家建议解读

2018-08-11 来源:中华医学会皮肤性病学分会  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:BPDAI于2012年由NIH组织的国际大疱病专家组提出,是专门针对BP患者的疾病评分。BPDAI评分(总分0~360分)分为皮肤评分(0~240分)和黏膜评分(0~120分),另有主观瘙痒程度评分(0~30分),分值越高代表严重程度越重。

大疱性类天疱疮(BP)是一种少见的自身免疫性大疱性疾病,严重威胁人类健康。多年来,国内不同地区对BP的治疗方案也各不相同。但许多问题仍然困扰着皮肤科医生的临床抉择,如具有BP典型皮损、组织病理、直接免疫荧光和间接免疫荧光能否确诊BP?BP严重程度评估的方法有多种,选择哪种评估体系最科学?最适合临床应用?什么类型的患者可以仅外用激素治疗?什么类型需要系统口服激素?外用激素应如何减量?系统口服激素有无最大量限制?某些难治性患者经多种治疗方案后仍不满意,如何处理?诸多问题摆在大家面前。

近来,许多国家先后出台了关于BP的诊治指南,但目前我国尚无关于BP的诊治方案。在CDA自身免疫性疾病亚专业委员会成立之际,委员会召开了第一届学术研讨会,重点对BP的诊断和治疗提出了一整套方案。经学会领导和学组委员多次讨论后最终形成了国内BP的诊治建议。本讲座将对该专家建议进行详细解读,旨在为提高大家对该病的认识起到一定的指导作用。

BP病情严重程度评估(BPDAI)

BPDAI于2012年由NIH组织的国际大疱病专家组提出,是专门针对BP患者的疾病评分。BPDAI评分(总分0~360分)分为皮肤评分(0~240分)和黏膜评分(0~120分),另有主观瘙痒程度评分(0~30分),分值越高代表严重程度越重。

诊断标准

对BP的诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)检查和抗BP180。临床表现:在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,伴瘙痒。组织病理表现为表皮下水疱,疱液中可见嗜酸性粒细胞。DIF表现为基底膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF示患者血清中出现抗基底膜带抗体,以IgG为主。ELISA检测抗BP180抗体:90%以上的BP患者血清中可出现抗BP180抗体,且与疾病严重程度有相关性。

治疗

根据发病部位和病情轻重,采用不同的治疗手段。局限性或泛发性轻度BP以外用治疗为主,系统治疗为辅。外用糖皮质激素多选用强效激素,如卤米松软膏每日10~20g,分1~2次外用,局限性BP患者仅外用于皮损部位,轻度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系统治疗为主,外用治疗为辅。起始剂量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明显控制(每日新发水疱和大疱超过5个,瘙痒程度未减轻),可将激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要时结合免疫抑制剂治疗。病情控制后激素逐渐减量。顽固性BP患者需采用其他治疗手段。

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