大疱性类天疱疮(BP)是一种少见的自身免疫性大疱性疾病,严重威胁人类健康。多年来,国内不同地区对BP的治疗方案也各不相同。但许多问题仍然困扰着皮肤科医生的临床抉择,如具有BP典型皮损、组织病理、直接免疫荧光和间接免疫荧光能否确诊BP?BP严重程度评估的方法有多种,选择哪种评估体系最科学?最适合临床应用?什么类型的患者可以仅外用激素治疗?什么类型需要系统口服激素?外用激素应如何减量?系统口服激素有无最大量限制?某些难治性患者经多种治疗方案后仍不满意,如何处理?诸多问题摆在大家面前。
近来,许多国家先后出台了关于BP的诊治指南,但目前我国尚无关于BP的诊治方案。在CDA自身免疫性疾病亚专业委员会成立之际,委员会召开了第一届学术研讨会,重点对BP的诊断和治疗提出了一整套方案。经学会领导和学组委员多次讨论后最终形成了国内BP的诊治建议。本讲座将对该专家建议进行详细解读,旨在为提高大家对该病的认识起到一定的指导作用。
BP病情严重程度评估(BPDAI)
BPDAI于2012年由NIH组织的国际大疱病专家组提出,是专门针对BP患者的疾病评分。BPDAI评分(总分0~360分)分为皮肤评分(0~240分)和黏膜评分(0~120分),另有主观瘙痒程度评分(0~30分),分值越高代表严重程度越重。
诊断标准
对BP的诊断标准包括临床表现、组织病理、直接免疫荧光(DIF)、间接免疫荧光(IIF)检查和抗BP180。临床表现:在外观正常或红斑基础上出现紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,伴瘙痒。组织病理表现为表皮下水疱,疱液中可见嗜酸性粒细胞。DIF表现为基底膜带IgG、IgM、C3线状沉积。IIF示患者血清中出现抗基底膜带抗体,以IgG为主。ELISA检测抗BP180抗体:90%以上的BP患者血清中可出现抗BP180抗体,且与疾病严重程度有相关性。
治疗
根据发病部位和病情轻重,采用不同的治疗手段。局限性或泛发性轻度BP以外用治疗为主,系统治疗为辅。外用糖皮质激素多选用强效激素,如卤米松软膏每日10~20g,分1~2次外用,局限性BP患者仅外用于皮损部位,轻度BP患者需外用于全身。而中度和重度BP以系统治疗为主,外用治疗为辅。起始剂量0.5mg·kg-1·d-1,若病情未得到明显控制(每日新发水疱和大疱超过5个,瘙痒程度未减轻),可将激素加量至0.75mg·kg-1·d-1。必要时结合免疫抑制剂治疗。病情控制后激素逐渐减量。顽固性BP患者需采用其他治疗手段。
轻-中度原发性高血压。
健客价: ¥71、水肿性疾病与其他利尿药合用,治疗充血性水肿肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥13用于预防和治疗烟酸缺乏症,如糙皮病等。
健客价: ¥141.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥16预防和治疗B族维生素缺乏所致的营养不良、厌食、脚气病、糙皮病等。
健客价: ¥6.9用于儿童、孕妇、哺乳期妇女钙磷的补充,也可用于预防和治疗佝偻病。
健客价: ¥591.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥27本品用于治疗精神分裂症和治疗双相情感障碍的躁狂发作。
健客价: ¥3001.水肿性疾病 与其他利尿药合用,治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病,其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多,并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2.高血压 作为治疗高血压的辅助药物。 3.原发性醛固酮增多症 螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4.低钾血症的预防 与噻嗪类利尿药合用,增强利尿效应和预防低钾血症。
健客价: ¥16钙尔奇D片预防和治疗由于钙和维生素D缺乏所引起的疾病、如骨质疏松症、妊娠及哺乳期妇女缺钙。
健客价: ¥48.8配合低蛋白饮食,预防和治疗因慢性肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
健客价: ¥238用于预防和治疗支气管哮喘或喘息型支气管炎等伴有支气管痉挛(喘鸣)的呼吸道疾病。
健客价: ¥18本品适用于预防和治疗与慢性阻塞性气道疾病相关的呼吸困难;慢性阻塞性支气管炎伴或不伴有肺气肿;轻到中度支气管哮喘。
健客价: ¥52用于预防和治疗维生素B6缺乏症,如脂溢性皮炎、唇干裂。也可用于减轻妊娠呕吐。
健客价: ¥3用于预防和治疗维生素D缺乏症,如佝偻病等。
健客价: ¥27用于预防和治疗钙缺乏症,如骨质疏松、手足抽搐症、骨发育不全、佝偻病以及儿童、妊娠和哺乳期妇女、绝经期妇女、老年人钙的补充。
健客价: ¥6用于预防和治疗各种类型癫痫。
健客价: ¥30适用于缓解普通感冒及流行性感冒引起的发热,头痛,四肢酸痛,打喷嚏。流鼻涕、鼻塞、咽痛等症状,也可用于流行性感冒的预防和治疗。
健客价: ¥10