夏令水疱病

夏令水疱病

皮肤科疾病的皮损多种多样，需要皮肤科医生练就一双“火眼金睛”来快速识别疾病，因此学会看图、读图也是诊断的重要技能。今天的小讲课将给大家分享皮损相关图片（观感不适者请绕行），并由研二的朱虹位同学带来临床不太常见的夏令水疱病的相关讲解。

夏令水疱病

01、什么是夏令水疱病

水疱病分为二种,一为牛痘样水疱病,即重型水疮病;另一为夏令水疱病(夏令痒疹）即轻型水疮病。

这是一种少见的慢性、特发性光照性皮肤病，主要特征是日晒后暴露部位出现红斑、水疱，继而糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕，约2/3患者在青春期后逐渐痊愈。90％初发于儿童，男：女约2:1。

本病病因尚未明了。可能是由于先天性机体代谢异常，对日光敏感性增高所致。在某些家族中有类似患者存在，似与遗传有关，但遗传方式不明。另外，部分患者尿卟啉检查阳性。致病光谱或为UVA，或UVA、UVB共同作用。

02、临床表现

皮疹对称分布，初起局限于日光直射部位，局部皮肤潮红、肿胀，有红斑、丘疹、黄豆至小指甲大小坚实的结节，数日后迅速发展成水疱，大小不等，有的水疱中央可见脐窝，周围有轻度炎性红晕，经3～4天后水疱干燥结痂，严重者可出现坏死、结黑痂，痂皮脱落后遗留有凹陷性瘢痕、色素沉着、毛细血管扩张，甚至残毁畸形。

03、诊断要点

1、幼年发病；

2、日光曝晒部位出现红斑、水疱、糜烂、结痂，愈合后遗留点状凹陷性瘢痕；

3、发病有明显的季节性，夏季加重，冬季缓解；

4、青春期后可自愈；

5、光试验对UVA反应异常，部分患者反复给予UVA照射，可在照射部位诱发皮损。光斑贴试验阴性。

04、鉴别诊断

红细胞生成性原卟啉病：

属常染色体显性遗传病，多初发于儿童期；日晒后皮肤出现水肿性红斑、水疱、血疱，继之糜烂、结痂，愈合后留有点状凹陷性瘢痕；急性期皮肤常有疼痛，面部反复发作后出现多毛、口周放射状皮肤萎缩纹；实验室检查末梢血荧光红细胞阳性。

先天性红细胞生成性卟啉病：

皮损与本病比较类似，但发病年龄较早（多于1岁以内）；牙釉质呈褐色，在Wood灯检查下呈橘红色荧光；末梢血荧光红细胞阳性，尿卟啉阳性。

盘状红斑狼疮：

皮疹好发于面部，为持久性盘状红斑，表面有黏着性的鳞屑，剥去鳞屑后可见扩张的毛囊口；组织病理为角化过度、毛囊口有角栓形成，基底细胞液化变性，真皮周围有炎细胞的浸润；直接免疫病理在真-表皮的连接处基底膜带有IgG、IgM、IgA的沉积。

4.Hartnup综合征（糙皮病一小脑性运动失调一肾性氨基酸尿综合征）：

儿童期发病；日晒后暴露部位出现红斑、水肿、渗液，严重者可有水疱、结痂，为烟酸缺乏症样改变；小脑共济失调；尿液检查见氨基酸尿。

05、预防及治疗

避免日晒，外用UVA遮光剂；或口服鱼肝油也有一定的作用，能增加患者对紫外线产生红斑的抵抗能力。

轻者口服烟酰胺（0.9～1.2g/d）及维生素B6可取得一定疗效。

病情稍重者可口服沙利度胺（100～150mg/d）、氯喹（100～125mg/d）、羟氯喹（200mg/d）、泼尼松（10～30mg/d）、雷公藤多苷（60～80mg/d）等。

严重者可采用沙利度胺（150mg/d）加羟氯喹（200mg/d）、沙利度胺（150mg/d）加泼尼松（20mg/d）的联合应用。

口服β胡萝卜素（180mg/d）可减轻发疹，但停药后日晒时发疹同治疗前。此外，应加强对症处理，防止继发感染，减缓瘢痕形成。