透过现象看本质：色素沉着——息肉综合征

2017-06-16 来源：皮肤美容王根会教授标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：皮疹主要分布在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜，也可见于面部、指（趾）末端、掌跖、手足背，为针头、绿豆大小或更大的黑褐色或黑色斑，呈圆形、卵圆形或不规则状，群集但不融合，与周围正常皮肤界限鲜明，数目多少不一，少则十多个，多至难以计数。

皮肤病是一种外表显露在皮肤表面的异样，其实皮肤和其他脏器组织之间有着密切的联系，它们在发病上存在着互为因果的关系，有些疾病可引起皮肤功能的紊乱或疾病，一些皮肤病也可引起系统脏器的疾病。如色素沉着——息肉综合征。

本病以唇、口腔黏膜色素斑点和肠道息肉为特征又称口周色素沉着肠道息肉综合征、口周黑子病、或波伊茨-耶格综合征。

本病病因尚不清楚。属常染色体显性遗传病，在家族中有不同程度的外显性，有的仅表现为色素沉着斑或胃肠道病变。偶有非遗传性的病例。

本病两性均可受累，在出生时或幼儿期发病，偶在成人后发生。皮疹主要分布在口周、唇部(特别是下唇)、口腔黏膜，也可见于面部、指（趾）末端、掌跖、手足背，为针头、绿豆大小或更大的黑褐色或黑色斑，呈圆形、卵圆形或不规则状，群集但不融合，与周围正常皮肤界限鲜明，数目多少不一，少则十多个，多至难以计数。有的仅有黏膜色素斑而无皮肤表现。色斑的数目、大小、分布与胃肠道病损无关。色素斑大小和颜色不受日光影响。

息肉较色素斑出现迟，常在10-30岁时出现，可波及整个胃肠道，以小肠为主，特别是空肠、回肠。息肉常多发，其大小不一，小如针头，大如鸡卵，小者基底宽而无蒂，大者呈分叶状常有蒂。临床上可因息肉的局部刺激而出现嗳气、腹痛、轻度腹泻、便血等，严重时可发生肠套叠肠、梗阻及胃肠道出血，且息肉癌变率3%-25%。

此外，息肉综合征还可伴发甲营养不良、脊柱侧突、卵巢囊肿、皮肤毛细血管扩张、先天性心脏病等。实验室检查可发现贫血、大便隐血试验阳性，提示有胃肠道出血。X线胃肠道检查及内镜检查以证实胃肠息肉，以及息肉的切片检查以判定是否恶变。

本病与雀斑、黑子相鉴别：雀斑主要分布在面颊，不累及黏膜，日晒后症状加重；黑子分布稀疏而散在，黏膜一般不受影响。