日报道罕见最大皮肤大汗腺癌一例

　　皮肤大汗腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，主要发生在腋窝、腹股沟等大汗腺分布区域，发病率为0.0049-0.0173/10万每年。该肿瘤生长缓慢，病程较长，可转移至淋巴结、肺、肝、脑、骨等。治疗首选局部广泛切除加区域淋巴结清扫或淋巴结活检，放疗及化疗的疗效尚不确定。

　　尽管皮肤大汗腺癌晚期难以治疗，但由于它的临床表现多样及医师对它不熟悉，早期常不能确诊。近期，Miyagawa教授等在JournalofDermatology杂志报道了一例表现为整个阴囊硬化性斑块的皮肤大汗腺癌。

　　病例介绍

　　患者为72岁日本男性，阴囊斑块6月，迅速增大。专科体检：硬化性斑块，浸润明显，累及整个阴囊。阴囊表面有拇指大小的色素减退斑。阴茎、腹股沟未累及。患白塞病40年，数十年每天口服环孢素50mg。实验室检查：常规检查及AFP、CEA、CA-19-9、PSA、可溶性IL-2受体皆正常。

　　免疫组化：AE1/AE3、GCDFP15、CK7阳性，CK20、CEA、S100、vimentin、CD30、CD34、ER、PR、P53、P63、AFP、TTF-1、PSA、RCCA、WT1、calretinin阴性。

　　诊断

　　皮肤大汗腺癌。

　　治疗及预后

　　全阴囊局部广泛切除。随访9月，局部复发两次。

　　病例学习

　　该皮肤大汗腺癌生长较快，发病6月累及整个阴囊，直径超过10cm，是现有报道最大的。生长模式较有特点，为真皮下密集成片，管状结构形成较少。分化程度低，GCDFP15阳性，GCDFP15是皮肤大汗腺癌最有用的标记，特别在低分化时。

　　存在Paget现象，亲表皮是某些皮肤大汗腺癌的特点，作者认为表皮中大而淡染的细胞可能来源于真皮下的肿瘤细胞，因为这种细胞是该肿瘤最具优势的细胞。

　　该病例启示：阴囊部位的浸润性斑块不一定是乳房外Paget病，而病理表现有Paget现象（大而淡染的细胞）不一定是Paget病。