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全球第 4 例:头部异位性乳房外 Paget 病

2017-05-30 来源:皮肤时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:皮损中部活检后组织病理:表皮内大量散在或成巢的大细胞,细胞质透明,核非典型。这些非典型细胞部分浸润于附件,而无真皮受累。部分细胞成管状细胞巢,部分管状结构内层细胞可见断头分泌至管腔。

  乳房外Paget病(extramammaryPaget'sdisease,EMPD)是一种主要起源于顶泌汗腺密集区域的表皮腺癌,临床表现为红斑、鳞屑,形似炎症、肿瘤或感染;对发生于无顶泌汗腺部分的病例,称异位性EMPD。日本Kuniyuki博士等报道了全球第4例「头部」异位性EMPD,刊文在近期TheInternationalSocietyofDermatology杂志。

  病例报告

  患者为82岁性日本妇女,2012年9月就诊,6年前起出现枕部脂溢性斑红斑,境界不清,无不适。患者曾外用糖皮质激素,诊断脂溢性皮炎后应用抗真菌药物,治疗无好转。

  专科检查:枕部红斑,边界欠清,部分脱色性鳞屑性斑片中见轻度脱发。余部位皮肤及浅表淋巴结未见异常。既往史及家族史无特殊。

  临床表现

  皮损中部活检后组织病理:表皮内大量散在或成巢的大细胞,细胞质透明,核非典型。这些非典型细胞部分浸润于附件,而无真皮受累。部分细胞成管状细胞巢,部分管状结构内层细胞可见断头分泌至管腔。

  非典型细胞免疫组化:过碘酸-希夫染色、阿辛蓝染色、癌胚抗原、雌激素受体、雄激素受体、细胞角蛋白-7、细胞角蛋白-20、囊泡病液体蛋白-15阳性,AE1/3阳性;p63、黄体酮受体、S-100蛋白及HMB-45阴性。腹部超声、CT、胸片及PET-CT等检查未见其他异常。

  诊断

  头部异位性EMPD。

  处理

  皮损大约85mm×50mm,经穿刺活检证实病变呈惰性后,在病变边界外的2cm处进行切除,并取患者背部皮肤植皮覆盖。术后14月,PET-CT、CT及临床查体未见复发及远处转移。

  病例学习

  EMPD分为原发性及继发性两类,后者由内脏恶性肿瘤直接扩散所致,如直肠癌及肛门癌。异位性EMPD是发生于无顶泌汗腺部位的疾病,除了肛周、生殖器及腋窝外,其他部位EMPD仅有30例报道。

  头部异位性EMPD的Paget细胞可能起源于胚胎生殖细胞。EMPD组织病理学诊断应与其他细胞胞浆透明的斑疹性表皮恶性肿瘤鉴别,如浅表扩散性黑素瘤及恶性雀斑样痣,后两者的表皮标志阴性,而黑素细胞标志(S-100蛋白、MelanA及HMB-45等)阳性。另外,p63基因可用于鉴别鲍恩病paget样变型。

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