乳房外Paget病(extramammaryPaget'sdisease,EMPD)是一种主要起源于顶泌汗腺密集区域的表皮腺癌,临床表现为红斑、鳞屑,形似炎症、肿瘤或感染;对发生于无顶泌汗腺部分的病例,称异位性EMPD。日本Kuniyuki博士等报道了全球第4例「头部」异位性EMPD,刊文在近期TheInternationalSocietyofDermatology杂志。
病例报告
患者为82岁性日本妇女,2012年9月就诊,6年前起出现枕部脂溢性斑红斑,境界不清,无不适。患者曾外用糖皮质激素,诊断脂溢性皮炎后应用抗真菌药物,治疗无好转。
专科检查:枕部红斑,边界欠清,部分脱色性鳞屑性斑片中见轻度脱发。余部位皮肤及浅表淋巴结未见异常。既往史及家族史无特殊。
临床表现
皮损中部活检后组织病理:表皮内大量散在或成巢的大细胞,细胞质透明,核非典型。这些非典型细胞部分浸润于附件,而无真皮受累。部分细胞成管状细胞巢,部分管状结构内层细胞可见断头分泌至管腔。
非典型细胞免疫组化:过碘酸-希夫染色、阿辛蓝染色、癌胚抗原、雌激素受体、雄激素受体、细胞角蛋白-7、细胞角蛋白-20、囊泡病液体蛋白-15阳性,AE1/3阳性;p63、黄体酮受体、S-100蛋白及HMB-45阴性。腹部超声、CT、胸片及PET-CT等检查未见其他异常。
诊断
头部异位性EMPD。
处理
皮损大约85mm×50mm,经穿刺活检证实病变呈惰性后,在病变边界外的2cm处进行切除,并取患者背部皮肤植皮覆盖。术后14月,PET-CT、CT及临床查体未见复发及远处转移。
病例学习
EMPD分为原发性及继发性两类,后者由内脏恶性肿瘤直接扩散所致,如直肠癌及肛门癌。异位性EMPD是发生于无顶泌汗腺部位的疾病,除了肛周、生殖器及腋窝外,其他部位EMPD仅有30例报道。
头部异位性EMPD的Paget细胞可能起源于胚胎生殖细胞。EMPD组织病理学诊断应与其他细胞胞浆透明的斑疹性表皮恶性肿瘤鉴别,如浅表扩散性黑素瘤及恶性雀斑样痣,后两者的表皮标志阴性,而黑素细胞标志(S-100蛋白、MelanA及HMB-45等)阳性。另外,p63基因可用于鉴别鲍恩病paget样变型。
头部银屑病。
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健客价: ¥536改善乳房扁小、松弛下垂,促进乳房丰满、坚挺圆翘。
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健客价: ¥132适应症为· 改善下列疾病的肌紧张状态颈肩臂综合征、肩周炎、腰痛症· 下列疾病引起的痉挛性麻痹脑血管障碍、痉挛性脊髓麻痹、颈椎症、手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤)、外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤)、肌萎缩性侧索硬化症、婴儿脑性瘫痪,脊髓小脑变性、脊髓血管障碍、亚急性视神经脊髓病(SMON)及其他脑脊髓疾病。
健客价: ¥29