近期,法国巴黎狄德罗大学的AlGainM博士在JEurAcadDermatolVenereol上报告了一例老年患者弥漫性扁平斑块和结节病例,您考虑什么?
病例介绍
患者男,81岁,因胁部弥漫性黄色扁平斑块,进行性扩展至腹部、股部、面颈部就诊,患者伴有呼吸困难、意识混乱、波状热和体重下降。患者还有单克隆性IgGκ冒烟型多发性骨髓瘤既往史。
体格检查示患者四肢、面颈部和口腔粘膜弥漫性黄色扁平斑块,四肢和背部还可见边缘呈红色的黄褐色坚实性结节和斑块。
血清免疫固定显示单克隆性Ig峰值升高、C反应蛋白升高、补体C4和C3水平降低,血脂全套无异常。
主支气管活检显示弹力和胶原纤维破坏和坏死,可见多核巨细胞和泡沫细胞,无感染征象。
扁平损害活检显示表皮正常,真皮至皮肤-皮下组织结合处全层致密的泡沫样组织细胞浸润,多数为黄瘤细胞。结节性损害活检显示渐进性坏死的透明区域和大量巨细胞,部分融合形成Touton细胞,呈片状或结节状取代了大部分真皮。
诊断:扁平损害为弥漫性扁平黄瘤病(DPNX),结节性损害损害为播散性渐进坏死性黄色肉芽肿(NXG)
经验性给予广谱抗生素(哌拉西林舒巴坦和大环内酯类)治疗发热无效。改用泼尼松(0.5mg/kg/d)治疗3个月后,NXG损害完全消退、发热减轻、炎症和肺部症状部分改善、单克隆Ig峰值降低,但DPNX损害无消退。逐渐减小激素剂量,6-月随访时NXG损害未复发。
病例学习
NXG合并DPNX罕见。NXG的皮肤外损害可累及多个器官系统如肺、心脏、口腔、眼眶、肝、脾、骨髓、外阴、面神经、肾脏和脑等。
NXG和DPNX的发病机制不明。单克隆Ig可与各种脂蛋白形成免疫复合物,通过经典补体途径活化消耗补体。免疫复合物(IgG抗脂蛋白)可通过清道夫或Fcγ受体进入巨噬细胞,导致胆固醇蓄积。
文献报告了各种治疗用于单克隆Ig相关性NXG,包括减少单克隆Ig生成的系统用药如美法仑、瘤可宁、糖皮质激素、沙利度胺、硼替佐米、羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、英夫利昔单抗等、血浆置换、以及局部治疗如糖皮质激素注射、手术或二氧化碳激光。
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