近期,学者King等在JAmAcadDermatol报告了一例非对称性腋窝褐色丘疹和斑块皮疹的病例,大家一起来学习下。
患者为47岁老年白人女性,以左侧腋窝发生无瘙痒性、褐色、簇集性丘疹和斑块1年就诊。患者诉局部使用除臭剂似乎可诱发皮疹。对皮损进行削切活检术,并苏木精—伊红染色。
图1.左侧腋窝褐色簇集性丘疹和斑块
图2.角质层增厚,呈致密的嗜酸性染色,整个角质层均有角化不全,可见到残存的嗜碱性的透明角质颗粒
1.最可能的诊断是?
A.Haileye-Hailey病
B.黑棘皮病
C.颗粒状角化不全症
D.恶性黑色素瘤
E.脂溢性角化
2.可能的病理生理发生机制?
A.致敏后细胞因子和化学因子的释放
B.由于基因突变,胞内钙传导信号系统出现失调
C.基地膜的角质形成细胞的恶性转化
D.丝聚前体蛋白向丝聚蛋白转化出现缺陷
E.自体出现桥粒芯蛋白抗体
3.该病的一线治疗方法?
A.切除
B.外用丙酸氯倍他索喷剂
C.外用4%氢醌乳膏
D.口服二甲双胍
E.外用钙泊三醇
答案:1.C,2.D,3.B。
病例学习
颗粒状角化不全症又称腋窝颗粒状角化不全症,因为其皮损几乎均发生在腋窝,罕见其他腹股沟、乳房下、腹部等皱褶部位。
患者多见于女性,同局部使用除臭剂和止汗剂有关,可能的发病机制为丝聚前体蛋白向丝聚蛋白转化出现缺陷。皮损主要为褐色的丘疹,可融合成斑块,可有浸渍和糜烂,常伴有瘙痒,可一侧或双侧发生。
需颗粒状角化不全症要同好发于间擦部位的皮肤病如Hailey-Hailey病、黑棘皮病、毛囊角化病、增殖性天疱疮等相鉴别。
其病理特点为角质层增厚,呈致密的嗜酸性染色,整个角质层均有角化不全,可见到残存的嗜碱性的透明角质颗粒,根据该特点可确诊。
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