近期,美国的GordonSC医生在JAmAcadDermatol上报告了一例表现为手足侧面无症状性丘疹的病例,您考虑什么?
患者女,56岁,非裔美国人,手足侧缘丘疹10年余,这些丘疹无自觉症状,患者就诊的原因仅为皮疹的外观。她否认有类似皮疹家族史。除了用过一种非处方洗剂外,她未尝试接受过任何治疗。
体格检查显示患者手足侧面和双手背多发性半透明的肤色至色素沉着性丘疹,其他部位未见皮疹。
对皮损实施了环钻活检并行Verhoeff-VanGieson染色。
1.您考虑什么诊断?
A.汗疱疹
B.肢端角化性弹性组织角化症
C.点状掌跖角化症
D.弥漫性掌跖角化病
E.边缘角质弹性组织变性
2.有关本病的下列描述哪一项是正确的?
A.经典的形态学改变包括瘙痒性斑点和斑片
B.本病大多数临床表现呈单侧
C.本病有散发性和家族性两种变型
D.本病可伴有少汗症
E.本病的有效治疗选择较多
参考答案:1.(E);2.(C)
病例学习
边缘角质弹性组织变性(KM)是日光弹力组织变性的少见变型之一,长期紫外线暴露和慢性创伤被认为是主要刺激因素,皮损常见于光化性损伤的背景中,有人认为它与手足胶原斑是同义词。
手部边缘与手背交界处线状角化过度性斑块和双手受累是本病的主要变现。组织病理学特征包括表皮角化过度,真皮损害呈带状,局限于真皮乳头下部至真皮网状层与皮下组织结合处,可见胶原和弹性纤维变性。
KM需与多种疾病相鉴别,但主要为肢端角化性弹性组织角化症和局灶性肢端角化过度:
肢端角化性弹性组织角化症的皮损与边缘角质弹性组织变性相同,主要区别是患者年龄段和皮损分布,肢端角化性弹性组织角化症通常在儿童期发病,皮损局限于手足,无创伤或日光暴露等易感因素。
局灶性肢端角化过度常累及年龄10岁以下的非裔美国人,皮损局限于手足,组织学改变局限于表皮,表现为角化过度而真皮正常。
KM治疗不满意,但考虑到皮损通常无症状,可能也无治疗的必要。有人报告使用角质溶解剂如维A酸乳膏和α强酸洗剂治疗获得成功。鉴于长期日光损伤在发病中的可能作用,采取日光防护措施可能有助于预防本病进展。
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