患者男,37岁。因全身多发疣状丘疹、斑片20年,外阴和腹股沟糜烂、渗出2个月就诊。皮肤科检查:全身多发蚕豆大疣状丘疹,部分融合成片。双侧腹股沟及外阴皮损处糜烂、渗液和结痂。外周血淋巴细胞亚群分析示:CD4+T细胞37.2%,CD8+T细胞43.6%,CD4+/CD8+T细胞比值0.85。斑点杂交示:HPV43和66DNA阳性。皮损组织病理:角化过度,表皮疣状增生及假上皮瘤样增生,可见部分凹空细胞,真皮浅层中度淋巴细胞浸润。
诊断:疣状表皮发育不良、皮肤感染和细胞免疫功能低下。
治疗:给予抗感染、肌内注射免疫增强剂和口服阿维A胶囊,治疗15d后,外阴和腹股沟皮损表面干燥、变平,并有大量痂屑脱落,而躯干和四肢皮损无明显变化。
讨论疣状表皮发育不良(EV)是一种少见的常染色体隐性遗传性皮肤病。多于4~8岁发病,病程长,常终年不愈,可有家族史,易继发鳞状细胞癌或基底细胞癌。近年来,有研究证实本病与HPV感染有关,主要为HPV3和(或)HPV5感染所致。根据病史,本病分为遗传型和获得型。遗传型多在婴幼儿期发病,皮疹泛发,多为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传或X-连锁遗传。获得型可能继发于机体免疫功能紊乱。治疗方面由于皮损广泛,难以实施物理治疗如液氮冷冻、CO2激光和手术,外用水杨酸、维A酸类药物的疗效也不满意。有报道口服阿维A酯治疗EV有效。本例皮疹泛发,腹股沟、外阴皮损处继发糜烂、渗液,入院后给系统和局部抗感染等治疗明显好转。对于原发疣状皮损,口服阿维A胶囊配合肌内注射干扰素和聚肌胞注射液治疗后,皮损有明显消退。