皮肤浆细胞增多症一例

　　患者男，36岁。因双侧大腿红褐色斑疹8年余，于2011年10月6日至我院就诊。患者8年前无明显诱因左侧大腿出现少数散在淡红色斑疹，不伴瘙痒、疼痛及其他不适，未予重视，未经治疗，后逐渐增多，颜色加深，累及对侧。皮肤科检查：双侧大腿散在分布大小不一的紫红色斑疹，直径0．5～4cm，少数皮损融合成片，部分有轻度浸润。尿免疫球蛋白轻链升高（39.8mg/L）。组织病理：表皮增生，色素增加，真皮内血管周围见细胞呈巢团样浸润；浸润的细胞以浆细胞为主，且形态上分化成熟，没有看到核分裂，可以看到一些小淋巴细胞。免疫组化染色：CD3（+），CD68（－），CD79a（＋）（B细胞标记），CD117（＋），CD138（＋），Kappa链及Lambda链均（＋）。诊断：皮肤浆细胞增多症。给予口服泼尼松30mg/d，外用0.1%他克莫司软膏，治疗1个月时皮损已有明显消退。

　　讨论皮肤浆细胞增多症的诊断需要依靠组织病理检查和免疫组化染色。组织病理学上，皮损以真皮血管周围聚集的多克隆成熟浆细胞浸润为主，期间可伴有淋巴细胞和组织细胞浸润，免疫组化染色示Kappa链、Lambda链均阳性，且成熟浆细胞CD138、CD38、CD79a也呈阳性表达，此外需排除其他常见的单克隆性和多克隆性浆细胞增多症。需与本病鉴别的单克隆浆细胞增多症有原发性皮肤浆细胞瘤，后者是恶性肿瘤，常是多发性骨髓瘤的皮肤表现，原发于皮肤少见，皮损组织病理可见大量异形的浆细胞浸润，浸润浆细胞为单克隆性；需鉴别的多克隆性浆细胞增多症有系统性浆细胞增多症和多中心Castleman病。系统性浆细胞增多症除典型的皮肤浆细胞增多症皮损外，尚侵犯2个及2个以上深在性淋巴结、肺脏等器官。多中心Castleman病主要累及淋巴结，偶累及皮肤，皮损组织病理可与本病表现类似，但Castleman病临床表现常更严重，病程进展更快，且与人疱疹病毒8型感染明显相关，而皮肤浆细胞增多症与人疱疹病毒8型感染无明显相关性。

　　本病病程缓慢，很少自行消退，一般预后较好，若病情呈侵袭性进展，其结果可能是致命的。本例患者在治疗中皮损已有明显好转，预后较好。