先天性平滑肌错构瘤一例

　　患儿男，14个月。左股部条状斑块8个月。患儿8个月前无明显诱因，左股外侧出现条索状斑块，略隆起，质地较硬，无明显自觉症状。皮肤科检查：左股外侧见一略隆起的淡褐色，边界不清，约10cm×3cm，触之质韧条索状斑块，略浸润，无压痛，摩擦皮损后出现暂时性隆起明显。皮肤组织病理检查：角化过度，棘层增厚，皮突延长，基底层色素略增加，真皮内可见大量增生的平滑肌束，平滑肌束增粗、嗜伊红性、边界清楚，纵横交错分布。免疫组化检查：结蛋白弥漫阳性、平滑肌肌动蛋白弥漫阳性，S100阴性，CD34阴性。诊断：先天性平滑肌错构瘤。患儿年幼，且无明显自觉症状，暂未予特殊治疗。

　　讨论：平滑肌错构瘤是真皮内平滑肌束增生所致的一种良性肿瘤。先天性平滑肌错构瘤临床上分为4型，即经典型、毛囊型、多发型、弥漫型。本病临床上主要与结缔组织痣、硬斑病、单发的肥大细胞瘤、Becker痣、咖啡斑、先天性痣细胞痣、获得性局部多毛症、小汗腺血管瘤样错构瘤、皮肤僵硬综合征等鉴别，病理上需与平滑肌瘤、平滑肌增生及婴儿肌纤维瘤病等鉴别。