非典型纤维黄瘤(AFX)是一种罕见的、好发于老年男性头面部皮肤的低度恶性肿瘤,由于其组织学上表现出高度恶性,因而容易误诊为恶性黑素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌等。现报道一例特殊的AFX。
患者男,78岁。因右颞部包块1年余就诊。皮肤科检查:右颞部一直径约2cm的皮色结节,基底潮红,表面可见破溃、结黑痂,质地中偏硬。皮损组织病理学检查:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,表皮突延长增宽;真皮浅层毛细血管周围散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润,真皮内胶原增生,胶原间隙可见较多梭形及上皮样细胞,部分核大、深染、不典型,其间可见黏液样物质沉积。免疫组化染色:CK、S100、CD34、HMB45、Desmin均阴性,CD68散在(+),SMA散在(+),Ki67增殖指数约6%,Vim(+),CD99(+),CD10(+)。结合临床、组织病理及免疫组织化学检查诊断为AFX。给予扩大切除。
讨论
AFX镜下境界清楚,由不同比例的上皮样细胞、多形性梭形细胞及多核巨细胞组成,可见异形性及核分裂象。结节边缘呈推挤性生长是该病重要的病理学特点。肿瘤间质成分多变,常见的是以胶原成分为主,亦可见硬化和纤维化,本例患者间质见黏液样物质沉积较为少见,而局部骨化从未有文献报道。骨化机制尚不明确,可能与刺激因素、信号通路、基因缺陷、微环境等有关。手术切除是目前治疗AFX的主要手段,多数预后良好
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