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原发性骨膜增生厚皮症伴贫血、骨髓纤维化、淋巴管发育异常、肠道病变一例

2017-05-24 来源:中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:入院后予以抑酸、肠道益生菌、铁剂、叶酸、白蛋白、输血等治疗,2周后一般情况改善后出院。后行胸导管探查,末段粘连松解术,术后腹泻症状好转。目前患者一般情况尚可。

  患者男,28岁,因贫血28年,手指、足趾末端增大12年,腹泻伴双下肢水肿10年,便血1周入院。既往史:幼年时曾有异食症,1岁时曾患支气管哮喘、肺气肿。

  体检:

  贫血面容,双小腿及踝部可凹性水肿。皮肤科检查:面部、手指皮肤增厚肿胀,额纹加深,面部粗糙,广泛凹坑状萎缩性瘢痕,散在丘疹、脓头;双眼睑增厚肿胀;鼻唇沟加深,头皮增厚,呈大脑回状颅皮;手足指(趾)末端增大、变圆呈杵状;膝关节略肿胀,小腿呈圆柱状,踝关节肿大;小腿外侧皮肤散在红斑、色素沉着及萎缩性瘢痕,足底皮肤增厚肿胀,沟纹加深。

  辅助检查:

  红细胞2.18×1012/L,血红蛋白51g/L,大便潜血阳性(+)。血涂片:红细胞大小不等,部分形态不规则,可见泪滴样红细胞。骨髓活检示:骨髓组织中造血组织增多,脂肪组织减少,中性粒细胞增多,有较多嗜酸性粒细胞,巨核细胞可见,纤维组织增多,符合骨髓纤维化。特殊染色:网织纤维(+)。胃镜:胃内多发息肉,慢性浅表性胃炎。回盲部结肠活检:中度慢性结肠炎,局部腺体增生,间质水肿,腺体数量减少;回肠末段病理:小肠黏膜显慢性炎,固有膜水肿,灶性淋巴管稍扩张。X线片示指骨骨皮质增厚,双踝关节骨皮质增厚及骨膜反应,右侧腕关节尺骨及指骨骨皮质增厚,左侧胫腓骨骨皮质增厚及骨膜反应,足部各短状骨骨干增粗,第一跖骨骨皮质明显增厚。直接淋巴管造影:胸导管发育异常,双静脉角引流,伴出口狭窄,近端扩张。临床诊断为原发性骨膜增生厚皮症、贫血、骨髓纤维化、胃息肉、慢性浅表性胃炎、慢性结肠炎、淋巴管发育异常等。

  治疗:

  入院后予以抑酸、肠道益生菌、铁剂、叶酸、白蛋白、输血等治疗,2周后一般情况改善后出院。后行胸导管探查,末段粘连松解术,术后腹泻症状好转。目前患者一般情况尚可。

 

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